Os pesquisadores identificam a relação entre o muco nas vias aéreas pequenas e a fibrose pulmonaa

Os resultados experimentais apoiam uma conexão entre mucins no pulmão e a fibrose pulmonaa

Uma equipe dos investigador conduzidos por membros da faculdade da Faculdade de Medicina da Universidade do Colorado no terreno médico de Anschutz do CU identificou uma conexão entre o muco nas vias aéreas pequenas e a fibrose pulmonaa.

Os resultados são publicados em comunicações da natureza.

“A superproduçao de um mucin do pulmão (MUC5B) foi mostrada consistentemente para ser o risco o mais forte para a revelação da fibrose pulmonaa idiopática (IPF) e da doença pulmonar artrite-intersticial recentemente reumatóide,” disse autor David superior e correspondente Schwartz, DM, cadeira do departamento da medicina na Faculdade de Medicina do CU.

O Dr. Schwartz adiciona, “os resultados neste manuscrito fornecem uma descoberta crítica em compreender a causa e potencial o tratamento de IPF demonstrando que o muco adicional nas vias aéreas pequenas pode causar a fibrose do pulmão, na parte, danificando o mecanismo do afastamento do pulmão. No agregado, estas descobertas forneceram os meios identificar em risco uma população, diagnosticar a doença antes da revelação de scarring irreversível, centrar-se sobre um alvo terapêutico original (MUC5B) e um lugar específico no pulmão (via aérea longe do ponto de origem), e criar um caminho novo para a intervenção terapêutica para uma doença que fosse actualmente incurável.”

A fibrose pulmonaa idiopática é o tipo o mais comum de fibrose progressiva do pulmão. Ao longo do tempo, scarring obtem mais ruim e torna-se duramente para recolher uma respiração profunda e os pulmões não podem recolher bastante oxigênio. O comprimento médio da sobrevivência dos pacientes com IPF é três a cinco anos, e uma necessidade não satisfeita crítica é identificar pacientes antes que o pulmão esteja assustado irreversìvel.

A deficiência orgânica de Mucociliary é um paradigma emergente nas doenças pulmonares [3, 4]. Considerou previamente um específico característico às doenças obstrutivas tais como a asma e doença pulmonar obstrutiva crônica, e as doenças genéticas tais como a discinesia ciliary preliminar e fibrose cística, a importância dos mucins, muco, e interacções mucociliary surgiram nas doenças da periferia do pulmão, tais como o adenocarcinoma e o IPF [1, 2].

Os investigador no estudo actual em comunicações da natureza supor que o papel potencial para a deficiência orgânica mucociliary como um motorista da patologia de IPF está apoiado por assinaturas originais da expressão genética em IPF. Os investigador encontraram que uma característica genética específica, conhecida como a variação rs35705950 do promotor de MUC5B, que conduz a uma produção marcada do aumento de muco no pulmão é o factor de risco genético o mais forte para IPF. Igualmente encontraram que este é o factor de risco o mais forte para a doença pulmonar artrite-intersticial reumatóide.

Os resultados sugerem que isso visar MUC5B nas vias aéreas terminais dos pacientes com fases pré-clínicas da doença pulmonar intersticial represente uma estratégia para impedir a progressão da fibrose pulmonaa pré-clínica.

“Este estudo mostra como os resultados genéticos em doenças humanas podem gerar hipóteses novas, tais como aqueles relativos ao afastamento mucociliary danificado, que pode conduzir à descoberta de mecanismos moleculars novos e da revelação de diagnósticos adiantados e a uns tratamentos mais exactos para a fibrose pulmonaa,” disse James P. Kiley, PhD, director da divisão das doenças pulmonares no coração, no pulmão, e no instituto nacionais do sangue.