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La thérapie génique expérimentale étend la durée de vie des souris souffrant de la Maladie mitochondriale intraitable

Des chercheurs à l'université de Helsinki et de centre de recherche de Folkhälsan, avec leurs collaborateurs, ont été pour la première fois expliqués dans un modèle de souris que la réfection partielle du fonctionnement de chaîne respiratoire dans des mitochondries, qui servent de centrales cellulaires, peut être suffisante pour éviter entièrement des sympt40mes d'un trouble mitochondrial sévère.

Le modèle utilisé dans l'étude a été basé sur le croisement de deux tensions de souris : un développé par l'organisme de recherche de professeur Vineta Fellman's, transportant la mutation patiente de syndrome GRACILE humain, et des souris exprimant l'oxydase alternative (AOX), qui a été fournie par professeur Howard Jacobs et M. Marten Szibor. Le syndrome GRACILE est une Maladie mitochondriale actuel intraitable appartenant à l'héritage finlandais de la maladie.

Les mammifères n'ont pas normalement le gène d'AOX, mais puisque les mitochondries sont si assimilées dans tous les organismes, il met à jour son fonctionnement même après être transféré à partir d'une mer injectent (des intestinalis de Ciona) aux souris. AOX est une enzyme mitochondriale qui a la capacité d'améliorer le flux d'électron dans la chaîne respiratoire quand une partie du réseau, le composé III dans ce cas, devient due dysfonctionnel à une mutation de pathogène.

Dans l'étude récent publiée, l'organisme de recherche dirigé par professeur Fellman et le docent Jukka Kallijärvi ont découvert qu'une maladie cardiaque fatale ne s'est pas développée du tout chez les souris transportant le transgène d'AOX. Par la suite, les souris ont vécu trois fois plus longtemps que le groupe témoin. En outre, AOX a amélioré leurs modifications de maladie rénale et de cellule du cerveau.

« Le transgène d'AOX a étendu la durée de vie des souris spectaculaire en améliorant la respiration dans les tissus qui exigent la plupart d'énergie, telle que le coeur. Naturellement, un tel transgène ne peut pas être employé pour traiter des êtres humains, mais nos découvertes remarquables encouragent des enquêtes postérieures en cela et d'autres modèles de souris pour des Maladies mitochondriales. Une expérience intéressante serait, par exemple, pour employer un virus pour exprimer AOX en tissus malades, des » notes de Kallijärvi.