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Les scientifiques indiquent le mécanisme moléculaire derrière la CVD dans la maladie vieillissante prématurée

Les maladies cardio-vasculaires (CVD) mènent à l'athérosclérose et à l'insuffisance cardiaque et sont des maladies relatives à l'âge répandues chez l'homme. Dans une étude neuve, publiée dans le tourillon illustre JCI, les scientifiques du groupe de Roland Foisner chez F. Perutz Laboratories maximum de l'université de Vienne et l'université médicale de Vienne, avec des scientifiques du boîtier de Ludwig Boltzmann pour la recherche cardiovasculaire au centre pour la recherche biomédicale, l'université médicale de Vienne et du BOKU, Vienne décrivent le mécanisme moléculaire derrière la CVD dans le syndrome vieillissant prématuré de progeria de Hutchinson-Gilford de la maladie (HGPS). Les découvertes ont pu également aider à comprendre des processus de vieillissement normaux dans le système cardio-vasculaire.

Les maladies cardio-vasculaires demeurent l'une des causes principales pour la mort dans la société moderne, et sont également un sympt40me typique dans HGPS, une anomalie génétique caractérisée par le vieillissement prématuré graduel. Les mécanismes exacts de la CVD à un niveau moléculaire sont peu clairs, pourtant le dysfonctionnement de l'endothélium, une couche de cellules rayant la face interne des vaisseaux sanguins est connu pour être un événement commençant important. Ces cellules endothéliales sont sous l'effort de cisaillement mécanique continuel provoqué par le flux sanguin. En cellules normales un maillage de protéine à l'intérieur de la cellule appelée la lame nucléaire et le cytosquelette fournissent la stabilité et la dureté, s'assurant que les changements des forces mécaniques de la pression sanguine n'entraînent pas le tort cellulaire. Les scientifiques enregistrent maintenant comment cet échafaudage cellulaire est nui dans des organismes de modèle de progeria, entraînant la cellule activer les mécanismes mechanoresponsive anormaux qui produisent le tissu conjonctif excessif dans des vaisseaux sanguins, une fibrose appelée de condition. Le premier auteur et le scientifique associé supérieur Selma Osmanagic-Myers explique en détail : « En fait, l'accumulation de la protéine de mutant de pathogène en cellules endothéliales rend la lame extrêmement raide et undynamic, exerçant de ce fait la tension mécanique intracellulaire élevée, de sorte que l'endothélium ne puisse répondre correctement aux modifications d'effort de cisaillement du flux sanguin plus. Ceci hyper-active consécutivement les voies mechano-sensibles de signalisation qui mènent à la fibrose, au récipient raidissant, et à la surcharge cardiaque. »

Les résultats ont été basés sur des études dans des organismes de modèle de HGPS. La CVD est le sympt40me le plus sévère et le plus potentiellement mortel dans le progeria. Elle est provoquée par les mutations dans le gène de LMNA qui mènent à la production d'une protéine de lamin de mutant, progerin appelé. Roland Foisner explique davantage : La « compréhension des anomalies moléculaires menant à la CVD dans le progeria aidera énormément à développer les stratégies thérapeutiques efficaces prometteuses neuves qui peuvent de manière significative améliorer des états de durée des patients et éviter la mort précoce due à l'insuffisance cardiaque. Tandis que les études les plus précédentes indiquaient des défectuosités des cellules de muscle lisse vasculaire dans HGPS, nous prouvons pour la première fois que le dysfonctionnement endothélial contribue à la fibrose sévère et au handicap cardiaque dans la maladie. »

« Intéressant, le mutant progeria-entraînant de lamin est également souvent trouvé dans les organismes normalement âgés, pourtant en niveaux plus bas et pathologies de CVD gens « normal-âgés des » ressemblez à ceux dans le progeria. Ainsi, notre étude fournit une analyse dans le mécanisme moléculaire fondamental concernant le flux sanguin défectueux détectant l'occurrence aux courbures des artères âgées », ajoute Bruno Podesser, cardiologue à l'université médicale Vienne.

L'étude pour cette raison d'abord fournit une explication biomechanistic pour la CVD dans le progeria et pourrait également aider à se démêler les processus moléculaires dans le vieillissement normal du système cardio-vasculaire. L'étude a été supportée par des concessions des fonds autrichiens de la Science et de la fondation de recherches de Progeria.