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Los científicos revelan el mecanismo molecular detrás del CVD en enfermedad prematura del envejecimiento

Las enfermedades cardiovasculares (CVD) llevan a la ateroesclerosis y al paro cardíaco y son enfermedades relativas a la edad frecuentes en seres humanos. En un nuevo estudio, publicado en el gorrón renombrado JCI, los científicos del grupo de Roland Foisner en el F. máximo Perutz Laboratories de la universidad de Viena y la universidad médica de Viena, así como científicos del atado de Luis Boltzmann para la investigación cardiovascular en el centro para la investigación biomédica, la universidad médica de Viena y del BOKU, Viena describe el mecanismo molecular detrás del CVD en el síndrome prematuro del progeria de Hutchinson-Gilford de la enfermedad del envejecimiento (HGPS). Las conclusión podían también ayudar a entender procesos normales del envejecimiento en el sistema cardiovascular.

Las enfermedades cardiovasculares siguen siendo una de las causas mayores para la muerte en sociedad moderna, y son también un síntoma típico en HGPS, un defecto genético caracterizado por el envejecimiento prematuro progresivo. Los mecanismos exactos del CVD en un nivel molecular son no entendibles, con todo la disfunción del endotelio, una capa de la célula que forra la superficie interna de los vasos sanguíneos se sabe para ser una acción de iniciación prominente. Estas células endoteliales están bajo tensión de resistencia mecánica constante causada por el flujo de sangre. En células normales una red de la proteína dentro de la célula llamada la lámina nuclear y el citoesqueleto ofrece estabilidad y rigidez, asegurándose de que los cambios en fuerzas mecánicas de la presión arterial no causan daño celular. Los científicos ahora denuncian cómo este andamio celular se empeora en organismos del modelo del progeria, haciendo la célula activar los mecanismos mechanoresponsive anormales que producen el tejido conectivo excesivo en vasos sanguíneos, una condición llamada fibrosis. El primer autor y el científico asociado mayor Selma Osmanagic-Myers explica detalladamente: “De hecho, la acumulación de la proteína del mutante enfermedad-que causa en células endoteliales hace la lámina extremadamente rígida y undynamic, de tal modo ejerciendo la alta tensión mecánica intracelular, de modo que el endotelio no pueda responder correctamente a los cambios de la tensión de resistencia del flujo de sangre más. Esto a su vez híper-activa los caminos mechano-sensibles de la transmisión de señales que llevan a la fibrosis, al buque que se atiesa, y a la sobrecarga cardiaca.”

Los resultados fueron basados en estudios en organismos del modelo de HGPS. El CVD es el síntoma más severo, más peligroso para la vida del progeria. Es causado por las mutaciones en el gen de LMNA que llevan a la producción de una proteína del lamin del mutante, llamado progerin. Roland Foisner explica más lejos: La “comprensión de los defectos moleculares que llevan al CVD en progeria ayudará enormemente a desarrollar las nuevas estrategias terapéuticas efectivas prometedoras que pueden perfeccionar importante condiciones de la vida de pacientes y prevenir la muerte temprana debido al paro cardíaco. Mientras que los estudios más anteriores revelaron defectos de las células musculares lisas vasculares en HGPS, mostramos por primera vez que la disfunción endotelial contribuye a la fibrosis severa y a la debilitación cardiaca en la enfermedad.”

“Interesante, el mutante del lamin progeria-que causa también se encuentra a menudo en organismos normalmente envejecidos, con todo en niveles inferiores y las patologías del CVD gente “normal-envejecida de la” aseméjese a ésos en progeria. Así, nuestro estudio ofrece un discernimiento en el mecanismo molecular subyacente relevante al flujo de sangre defectuoso que detecta la ocurrencia en las curvaturas de arterias envejecidas”, agrega a Bruno Podesser, cardiólogo en la universidad médica Viena.

El estudio por lo tanto primero ofrece una explicación biomechanistic para el CVD en progeria y podría también ayudar a desenredar los procesos moleculares en el envejecimiento normal del sistema cardiovascular. El estudio fue soportado por concesiones del fondo austríaco de la ciencia y del asiento de investigación de Progeria.