La lésion nerveuse périphérique peut déclencher le début et l'écart des ALS, expositions étudient

Une collection croissante d'histoires anecdotiques soulève la possibilité que la lésion nerveuse dans une arme ou une patte peut agir en tant que déclencheur pour la sclérose latérale amyotrophique de développement, ou des ALS -- une maladie neurodegenerative graduelle également connue sous le nom de Lou Gehrig's Disease, baptisé du nom du Yankee célèbre de New York qui est mort de lui en 1941.

Le lien entre les ALS et les athlètes fait fonctionner plus profond qu'un joueur de base-ball unique ; les gens qui s'engagent dans les fortes activités physiques, telles que les athlètes et les personnes professionnels dans les militaires, sont pour être affectés par des ALS. Dans certains, la maladie semble commencer après des blessures -- la faiblesse musculaire au site des blessures s'écarte lentement aux endroits neufs jusqu'à ce que la faiblesse dans les muscles responsables de la respiration entraîne la suffocation.

Maintenant, les chercheurs à l'Université de l'Illinois chez Chicago sont les premiers pour expliquer qu'une lésion nerveuse périphérique peut déclencher le début et la propagation de la maladie dans un modèle animal des ALS. Leurs découvertes, publiées en neurobiologie de tourillon de la maladie, prouvent que les rats génétiquement conçus pour développer des sympt40mes comme des ALS ont une réaction inflammatoire anormale dans la région de la moelle épinière liée à un neurone périphérique blessé. Comme l'inflammation de moelle épinière et tout autre écart dommageable de procédés, elles entraînent la faiblesse musculaire graduelle dans tout le fuselage.

« Nous savons que dans quelques patients avec des ALS que la faiblesse commence dans une main ou une patte, et les propagations de maladie. Par coïncidence, le patient décrira des blessures récentes ou distantes à cette même main ou patte qui apparie l'emplacement de leur début de la maladie. Nous avons voulu étudier comment des cotisations environnementales, telles qu'une lésion nerveuse focale, des affects comment les ALS commencent et des écarts, » avons dit M. Jeffery Loeb, la présidence de John S. Garvin Endowed dans la neurologie et la rééducation dans l'université d'UIC de l'auteur de médicament et de correspondance du papier.

« Nos résultats prouvent qu'une lésion nerveuse unique, qui est assez petite qu'elle entraîne seulement la faiblesse temporaire chez les animaux normaux, peut commencer une cascade d'inflammation dans la moelle épinière qui commence et fait répandre la maladie chez les animaux génétiquement-susceptibles, » a indiqué Loeb. « La capacité de précipiter la maladie par des blessures nous donne un modèle animal neuf que nous pouvons utiliser pour recenser les demandes de règlement pour des ALS qui se concentrent sur arrêter la propagation de la maladie après qu'elle commence d'abord. Le corps médical n'a aucun traitement que sensiblement lent ou arrêtez l'étape progressive de la maladie et nous déployons actuel tous nos efforts sur développer un médicament pour faire ceci. »

Tandis qu'un nombre de plus en plus important des gènes ont été associés au développement des ALS, seulement environ 10 pour cent de patients d'ALS ont un ou plusieurs de ces mutations géniques et d'aucun peut expliquer pourquoi la maladie présente avec la faiblesse localisée ou comment elle écarte. Quatre-vingt-dix pour cent de patients d'ALS développent la maladie pour des raisons inconnues.

« Ceci soulève une question importante de cotisations relatives d'environnement contre des gènes ou la nature contre consolident, » Loeb a dit.

Une des mutations géniques élevé-étudiées dans les ALS est dans un gène SOD1 appelé. Dans leur étude, Loeb et collègues ont employé des rats avec les formes mutées du gène SOD1, qui fait avoir des niveaux plus élevés de l'enzyme SOD1 et développer les animaux des sympt40mes comme des ALS, y compris la faiblesse musculaire graduelle, commençant à 15 semaines d'âge.

Les chercheurs chirurgicalement blessés un nerf unique dans la patte de SOD1 et de rats de type sauvage à 10 semaines d'âge. Tandis que tous les rats avaient la force réduite en goujon-chirurgie blessée de patte, les rats de type sauvage ont récupéré presque totalement dans quelques semaines. Les rats SOD1 ne sont jamais revenus à la normale et ont également remarqué la faiblesse dans leur autre patte.

Ils ont également constaté que les rats chirurgical-blessés avaient élevé et inflammation prolongée, et des numéros plus élevés des cellules de microglia et d'astrocyte dans les superficies de la moelle épinière se sont associés au neurone blessé, et l'inflammation et la présence de ces autres cellules se sont écartées aux neurones adjacents.

« Cet écart de l'inflammation pourrait potentiellement expliquer comment la maladie l'écarte une fois commence d'abord à partir du site des blessures, » Loeb a dit. Le « Microglia ont beaucoup de rôles, mais un rôle est de tailler ou éliminer les synapses qui branchent une cellule nerveuse à l'autre. Ces liens sont critiques pour la normale fonctionnant et pour la survie des neurones pendant le développement. Là où il y avait inflammation et de microglia accrus dans la moelle épinière, nous avons vu jusqu'à une réduction double du nombre de synapses. »

Loeb a expliqué qu'une fois qu'un nerf détruit des liens avec ses voisins, les cellules voisines tendent à mourir hors circuit.

« Cette réaction en chaîne de la mort cellulaire pourrait être ce qui entraîne l'écart graduel de la faiblesse musculaire que nous voyons dans les ALS, » Loeb a dit.