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La molécule neuf conçue a pu bénéficier des gens avec l'ataxie de Friedrich

Les cellules de la peau prises des patients présentant une affection génétique rare sont jusqu'à dix fois plus sensibles aux dégâts de la radiothérapie de l'ultra violet A (UVA) dans des essais en laboratoire, que ceux d'une population en bonne santé, selon la recherche neuve de l'université de Bath.

On l'espère que le travail, qui a impliqué concevant une molécule toute neuve avec le potentiel d'être ajouté à la crème du soleil, pourrait bénéficier ceux avec l'ataxie de Friedrich (FA), ainsi que ceux avec d'autres troubles est caractérisé par la surcharge mitochondriale de fer, notamment syndrome de Wolfram et maladie de Parkinson, où les rayons UVA du soleil peuvent lancer des défis particuliers.

Bien que la plupart de soleil écrème soient efficace contre des rayons d'UVB, généralement ils se protègent seulement contre des rayons UVA par les propriétés réfléchies seule de la crème. Quand des cellules sont exposées aux rayons UVA, les dégâts entraînés aux cellules peuvent être empirés par le fer libre excédentaire dans des mitochondries qui alimente le rétablissement des « radicaux libres, y compris les espèces réactives de l'oxygène (ROS), qui peuvent endommager ADN, protéine et graisses - augmentation du risque de mort cellulaire et de cancer.

Les patients présentant le fa ont des hauts niveaux de fer libre dans leurs mitochondries. Cette recherche neuve, aboutie par des scientifiques à l'université de Bath, College Londres du Roi et université Londres de Brunel prouve que ce fer libre excédentaire rend des cellules de la peau à partir de ces patients jusqu'à 10 fois plus susceptibles des dégâts d'UVA.

Les scientifiques ont sur commande une molécule qui des actes comme une griffe pour écoper les particules excédentaires de fer dans des mitochondries, les empêchant d'amplifier les dégâts UVA-induits. L'objectif des chercheurs est de voir que cette molécule ajoutée au soleil écrème pour améliorer leur action protectrice contre des rayons UVA.

Dans une série d'expériences in vitro utilisant les fibroblastes appelés de cellules de la peau humaines des patients de fa, les chercheurs ont expliqué que leur griffe - a nommé un « chélateur de fer » - les dégâts réduits aux membranes de mitochondries des doses réalistes de rayons UVA par un facteur de deux. En cellules traitées préalablement avec le chélateur, la mort cellulaire UVA-assistée a été évitée. Le chélateur est abilement conçu de sorte qu'il se déplace aux mitochondries particulièrement.

M. Charareh Pourzand, du service de la pharmacie et de la pharmacologie à l'université de Bath, a dit : « Un fonctionnement important des mitochondries est de produire l'énergie, et le fer dans la bonne valeur est essentiel pour leur fonctionnement.

Malheureusement parce que les mitochondries sont si essentielles comme source d'énergie principale, quand quelque chose est mal assortie à elles, les conséquences peuvent être sévères. Le dysfonctionnement de mitochondries se trouve au coeur d'un nombre de plus en plus important des maladies.

La « ataxie de Friedreich est un exemple d'une maladie « de la surcharge mitochondriale de fer ». Nos résultats - ils traduisent à la peau des gens (in vivo), proposent que les patients pourraient être jusqu'à 10 fois plus sensibles à l'UVA. Les dégâts vous et moi obtiendraient dans notre peau par exemple de l'exposition de 2,5 heures à l'UVA solaire seraient 4-10 fois plus élevés pour un patient avec FRDA.

« Il y a un cercle vicieux - fer excédentaire dans la substance de oxydation plus réactive de moyens de mitochondries et plus de dégâts aux constituants de cellules, ayant pour résultat des fonctionnements de cellules étant compromis. Cette situation laisse des cellules plus sensibles aux dégâts oxydants suivants notamment par des facteurs environnementaux tels que l'UVA de la lumière solaire.

« Nous sommes intéressés par la biologie du fer et comment elle influence des êtres humains et la maladie. Un de nos objectifs est éventuel de développer des traitements neufs pour se protéger contre le soleil. Notre recherche montre que cela ajouter un chélateur de fer au soleil écrème pourrait renforcer le potentiel photoprotective des préparations actuelles et être particulièrement avantageux aux gens avec la sensibilité aiguë à l'UVA solaire.

« Nous espérons que nos découvertes peuvent être éventuel traduites aux gens pour leur donner une meilleure qualité de vie, et que nous pourrons inspirer d'autres chercheurs suivre ces avenues. Nous sommes très reconnaissants à notre parraineur le Conseil " Recherche " de biotechnologie et des sciences biologiques (BBSRC) avoir rendu ce projet faisable. »

L'équipe examine maintenant pour continuer la recherche dans le chélateur avec in vivo un modèle de souris de la maladie.

L'ataxie de Friedreich (FA) est une maladie génétique caractérisée par la dégénérescence graduelle des cellules du système nerveux et du coeur. Le fa a une prévalence environ de 1/29,000 dans les populations caucasiennes, et 1/20,000 en Europe du sud-ouest. Les patients souvent doivent utiliser des fauteuils roulants d'un jeune âge et fréquemment mourir dans l'âge adulte tôt.