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La molecola recentemente progettata ha potuto avvantaggiare la gente con l'atassia di Friedrich

Le cellule epiteliali catturate dai pazienti con una malattia genetica rara sono fino a dieci volte più sensibili a danno da radiazione di ultravioletto A (UVA) nelle prove di laboratorio, che quelle da una popolazione in buona salute, secondo la nuova ricerca dall'università di bagno.

È sperato che il lavoro, che ha compreso progettare una molecola nuovissima con potenziale di aggiungersi alla crema del sole, potrebbe avvantaggiare quelli con l'atassia di Friedrich (FA) come pure quelli con altri disordini è caratterizzato da sovraccarico mitocondriale del ferro, considerevolmente sindrome del wolframio e malattia del Parkinson, dove i raggi UVA dal sole possono posare le sfide particolari.

Sebbene la maggior parte del sole scremi sia efficace contro le razze di UVB, generalmente essi soltanto protegga dai raggi UVA attraverso i beni riflettenti della crema da solo. Quando le celle sono esposte ai raggi UVA, il danno causato alle celle può essere peggiorato da ferro libero in eccesso in mitocondri che rifornisce la generazione di combustibile “di radicali liberi„, compreso le specie reattive dell'ossigeno (ROS), che possono danneggiare il DNA, la proteina ed i grassi - aumentare il rischio di morte e di cancro delle cellule.

I pazienti con il FA hanno alti livelli di ferro libero in loro mitocondri. Questa nuova ricerca, piombo dagli scienziati all'università di bagno, l'College Londra di re e la Brunel University Londra indica che questo ferro libero in eccesso rende a cellule epiteliali da questi pazienti fino a 10 volte più suscettibili di danno di UVA.

Gli scienziati hanno su misura una molecola che atti come una branca per scavare sulle particelle in eccesso del ferro all'interno dei mitocondri, impedente li dal il danno indotto UVA ampliante. Lo scopo dei ricercatori è di vedere che questa molecola aggiunta al sole screma per migliorare il loro effetto protettivo contro i raggi UVA.

In una serie degli esperimenti in vitro facendo uso delle cellule epiteliali umane ha chiamato i fibroblasti dai pazienti di FA, i ricercatori ha dimostrato che la loro branca - ha definito “un chelatore del ferro„ - danneggiamento diminuito delle membrane dei mitocondri dalle dosi realistiche dei raggi UVA da un fattore di due. In celle pretrattate con il chelatore, la morte UVA-mediata delle cellule è stata impedita. Il chelatore è progettato abile in modo che viaggi ai mitocondri specificamente.

Il Dott. Charareh Pourzand, dal dipartimento della farmacia e della farmacologia all'università di bagno, ha detto: “Una funzione importante dei mitocondri è di produrre l'energia ed il ferro nel giusto importo è essenziale per la loro funzione.

Purtroppo perché i mitocondri sono così cruciali come la fonte di energia principale, quando qualcosa va male con loro, le conseguenze possono essere severe. La disfunzione dei mitocondri si trova al centro di un numero crescente delle malattie.

“L'atassia di Friedreich è un esempio di una malattia “di sovraccarico mitocondriale del ferro„. I nostri risultati - traducono all'interfaccia della gente (in vivo), indicano che i pazienti potrebbero essere fino a 10 volte più sensibili a UVA. Il danno voi ed io otterrebbe nella nostra interfaccia per esempio dall'esposizione di 2,5 ore a UVA solare sarebbe 4-10 volte più alto per un paziente con FRDA.

“C'è un circolo vizioso - ferro in eccesso nelle specie d'ossidazione più reattive di mezzi dei mitocondri ed in più danneggiamento dei componenti delle cellule, con conseguente funzioni delle cellule che sono compromesse. Questa situazione lascia le celle più sensibili a danno ossidativo successivo considerevolmente dai fattori ambientali quale UVA di luce solare.

“Siamo interessati nella biologia di ferro e come urta gli esseri umani e la malattia. Uno dei nostri scopi è infine di sviluppare le nuove terapie per proteggere dal sole. La nostra ricerca mostra che quella aggiungere un chelatore del ferro al sole screma potrebbe aumentare la capacità photoprotective dei preparati correnti ed essere particolarmente utile alla gente con la sensibilità acuta a UVA solare.

“Speriamo che i nostri risultati possano infine essere tradotti alla gente per dare loro una migliore qualità di vita e che possiamo ispirare altri ricercatori seguire quei viali. Siamo molto riconoscenti al nostro garante la biotecnologia ed il consiglio della ricerca di scienze biologiche (BBSRC) rendere questo progetto fattibile.„

Il gruppo ora sta guardando per continuare la ricerca sul chelatore con in vivo un modello del mouse della malattia.

L'atassia di Friedreich (FA) è una malattia genetica caratterizzata dalla degenerazione progressiva delle celle del sistema nervoso e del cuore. Il FA ha una prevalenza di intorno 1/29,000 in popolazioni caucasiche e 1/20,000 in Europa sudoccidentale. I pazienti devono utilizzare spesso le sedie a rotelle da una giovane età e morire frequentemente nell'età adulta iniziale.