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A molécula recentemente projetada podia beneficiar povos com a ataxia de Friedrich

As células epiteliais tomadas dos pacientes com uma desordem genética rara são até dez vezes mais sensíveis a dano da radiação do ultravioleta A (UVA) nas análises laboratoriais, do que aquelas de uma população saudável, de acordo com a pesquisa nova da universidade do banho.

Espera-se que o trabalho, que envolveu projetar uma molécula brandnew com o potencial ser adicionado ao creme do sol, poderia beneficiar aqueles com a ataxia de Friedrich (FA), assim como aqueles com outras desordens é caracterizado pela sobrecarga mitocondrial do ferro, notàvel doença da síndrome do volfrâmio e de Parkinson, onde as raias de UVA do sol podem levantar desafios particulares.

Embora a maioria de sol desnate seja eficaz contra raias de UVB, geralmente eles proteja somente contra raias de UVA através das propriedades reflexivas do creme apenas. Quando as pilhas são expor às raias de UVA, o dano causado às pilhas pode ser agravado pelo ferro livre adicional nas mitocôndria que abastece a geração “de radicais livres”, incluindo a espécie reactiva do oxigênio (ROS), que pode danificar ADN, proteína e gorduras - aumentar o risco de morte celular e de cancro.

Os pacientes com FÁ têm níveis elevados de ferro livre em suas mitocôndria. Esta pesquisa nova, conduzida por cientistas na universidade do banho, a Faculdade Londres do rei e a universidade Londres de Brunel mostra que este ferro livre adicional faz células epiteliais destes pacientes até 10 vezes mais suscetíveis a dano de UVA.

Os cientistas têm feito por encomenda uma molécula que actos como uma garra para escavar acima partículas adicionais do ferro dentro das mitocôndria, impedindo que amplifiquem dano UVA-induzido. O objetivo dos pesquisadores é considerar que esta molécula adicionada ao sol desnata para aumentar seu efeito protector contra raias de UVA.

Em uma série in vitro de experiências que usam células epiteliais humanas chamou fibroblasto dos pacientes do FÁ, os pesquisadores demonstrou que sua garra - denominou do “um chelator ferro” - dano reduzido às membranas das mitocôndria das doses realísticas de raias de UVA por um factor de dois. Nas pilhas pre-tratadas com o chelator, a morte celular UVA-negociada foi impedida. O chelator é projectado inteligente de modo que viaje às mitocôndria especificamente.

O Dr. Charareh Pourzand, do departamento da farmácia e da farmacologia na universidade do banho, disse: “Uma função principal das mitocôndria é produzir a energia, e o ferro na quantidade direita é essencial para sua função.

Infelizmente porque as mitocôndria são tão cruciais como a fonte de energia principal, quando algo vai mal com elas, as conseqüências podem ser severas. A deficiência orgânica das mitocôndria encontra-se no centro de um número crescente de doenças.

De “a ataxia Friedreich é um exemplo de uma doença “da sobrecarga mitocondrial do ferro”. Nossos resultados - traduzirem à pele do pessoa (in vivo), sugerem que os pacientes poderiam ser até 10 vezes mais sensíveis a UVA. O dano você e mim obteria em nossa pele por exemplo de uma exposição de 2,5 horas a UVA solar seria 4-10 vezes mais alto para um paciente com FRDA.

“Há um ciclo vicioso - ferro adicional na espécie de oxidação mais reactiva dos meios das mitocôndria e em mais dano aos componentes da pilha, tendo por resultado as funções da pilha que estão sendo comprometidas. Esta situação deixa pilhas mais sensíveis a dano oxidativo subseqüente notàvel por factores ambientais tais como UVA da luz solar.

“Nós estamos interessados na biologia do ferro e como impacta seres humanos e doença. Um de nossos objetivos é finalmente desenvolver terapias novas para proteger do sol. Nossa pesquisa mostra que aquela adicionar um chelator do ferro ao sol desnata poderia aumentar a capacidade photoprotective de preparações actuais e ser particularmente benéfica aos povos com sensibilidade aguda a UVA solar.

“Nós esperamos que nossos resultados podem finalmente ser traduzidos aos povos para lhes dar uma qualidade de vida melhor, e que nós podemos inspirar outros pesquisadores seguir aquelas avenidas. Nós somos muito gratos a nosso patrocinador a biotecnologia e o Conselho de Pesquisa das ciências biológicas (BBSRC) para ter feito este projecto praticável.”

A equipe está olhando agora para continuar in vivo a pesquisa no chelator com um modelo do rato da doença.

A ataxia de Friedreich (FA) é uma doença genética caracterizada pela degeneração progressiva das pilhas do sistema nervoso e do coração. O FÁ tem uma predominância de ao redor 1/29,000 em populações caucasianos, e 1/20,000 em Europa do sudoeste. Os pacientes frequentemente têm que usar cadeiras de rodas de uma idade nova e freqüentemente morrer na idade adulta adiantada.