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La molécula nuevamente diseñada podía beneficiar a gente con la ataxia de Friedrich

Las células epiteliales tomadas de pacientes con un desorden genético raro son hasta diez veces más sensibles al daño de la radiación el ultravioleta A (UVA) en pruebas de laboratorio, que ésas de una población sana, según la nueva investigación de la universidad del baño.

Se espera que el trabajo, que ha implicado el diseñar de una molécula a estrenar con potencial de ser agregado a la crema del sol, podría beneficiar a ésos con la ataxia de Friedrich (FA), así como ésos con otros desordenes es caracterizado por la sobrecarga mitocondrial del hierro, notablemente enfermedad del síndrome del volframio y de Parkinson, donde los rayos de UVA del sol pueden plantear retos determinados.

Aunque la mayoría del sol bata sea efectivo contra rayos de UVB, ellos proteja generalmente solamente contra rayos de UVA a través de las propiedades reflexivas de la crema solamente. Cuando las células se exponen a los rayos de UVA, el daño causado a las células se puede empeorar por exceso del hierro libre en mitocondrias que aprovisione de combustible la generación de “radicales libres”, incluyendo la especie reactiva del oxígeno (ROS), que puede dañar la DNA, la proteína y las grasas - aumento del riesgo de muerte celular y de cáncer.

Los pacientes con el FA tienen niveles del hierro libre en sus mitocondrias. Esta nueva investigación, llevada por los científicos en la universidad del baño, College Londres de rey y universidad Londres de Brunel muestra que este exceso de hierro libre hace las células epiteliales de estos pacientes hasta 10 veces más susceptibles al daño de UVA.

Los científicos tienen a la medida una molécula que los actos como un gancho para sacar exceso de partículas del hierro dentro de las mitocondrias, evitando que amplifiquen daño UVA-inducido. La meta de los investigadores es considerar que esta molécula adicional al sol bate para aumentar su efecto protector contra rayos de UVA.

En una serie de experimentos ines vitro usando las células epiteliales humanas llamó fibroblastos de pacientes del FA, los investigadores demostró que su gancho - llamó un “quelador del hierro” - daño reducido a las membranas de las mitocondrias de dosis realistas de los rayos de UVA por un factor de dos. En las células pretratadas con el quelador, la muerte celular UVA-mediada fue prevenida. El quelador se diseña listo de modo que viaje a las mitocondrias específicamente.

El Dr. Charareh Pourzand, del departamento de la farmacia y de la farmacología en la universidad del baño, dijo: “Una función importante de mitocondrias es producir energía, y el hierro en la cantidad correcta es esencial para su función.

Lamentablemente porque las mitocondrias son tan cruciales como la fuente de energía principal, cuando algo sale mal con ellas, las consecuencias pueden ser severas. La disfunción de las mitocondrias miente en el corazón de un número creciente de enfermedades.

La “ataxia de Friedreich es un ejemplo de una enfermedad “de la sobrecarga mitocondrial del hierro”. Nuestros resultados - traducen a la piel de la gente (in vivo), sugieren que los pacientes podrían ser hasta 10 veces más sensibles a UVA. El daño usted y yo conseguiría en nuestra piel por ejemplo de la exposición de 2,5 horas a UVA solar sería 4-10 veces más alto para un paciente con FRDA.

“Hay un ciclo vicioso - exceso de hierro en la especie oxidante más reactiva de los medios de las mitocondrias y más daño a los componentes de la célula, dando por resultado las funciones de la célula que son comprometidas. Esta situación deja las células más sensibles al daño oxidativo subsiguiente notablemente por factores ambientales tales como UVA de la luz del sol.

“Estamos interesados en la biología del hierro y cómo afecta seres humanos y enfermedad. Una de nuestras metas es final desarrollar nuevas terapias para proteger contra el sol. Nuestra investigación muestra que eso agregar un quelador del hierro al sol bate podría aumentar la capacidad photoprotective de preparaciones actuales y ser determinado beneficioso a la gente con sensibilidad aguda a UVA solar.

“Esperamos que nuestras conclusión se puedan traducir final a la gente para darle una mejor calidad de vida, y que podemos inspirar a otros investigadores que sigan esas avenidas. Somos muy agradecidos a nuestro patrocinador la biotecnología y el Consejo de Investigación de las ciencias biológicas (BBSRC) haber hecho este proyecto posible.”

Las personas ahora están observando para continuar la investigación en el quelador con in vivo un modelo del ratón de la enfermedad.

La ataxia de Friedreich (FA) es una enfermedad genética caracterizada por la degeneración progresiva de las células del sistema nervioso y del corazón. El FA tiene una incidencia de alrededor 1/29,000 en poblaciones caucásicas, y 1/20,000 en Europa al sudoeste. Los pacientes tienen que utilizar a menudo las sillas de ruedas de una edad joven y morir con frecuencia en edad adulta temprana.