La nuova terapia ha potuto contribuire a prolungare la visione utile ed a ritardare la cecità totale

Milioni di Americani stanno perdendo progressivamente la loro vista mentre le celle nei loro occhi si deteriorano, ma una nuova terapia sviluppata dai ricercatori all'università di California, Berkeley, potrebbe contribuire a prolungare la visione utile e ritardare la cecità totale.

Il trattamento -- coinvoluzione una droga o della terapia genica -- gli impianti diminuendo il disturbo generato dalle cellule nervose nell'occhio, che può interferire con la visione molta il tinnito di modo interferisce con l'audizione. I neurobiologi di Uc Berkeley già hanno indicato che questo approccio migliora la visione in mouse con uno stato genetico, retinite pigmentosa, che lentamente li lascia ciechi.

La diminuzione del questo disturbo dovrebbe introdurre più marcato le immagini nella visualizzazione per la gente con le retinite pigmentose ed altri tipi di degenerazioni retiniche, compreso il modulo più comune, degenerazione maculare senile relativa all'età.

“Questo è una maturazione non per queste malattie, ma un trattamento che può aiutare la gente a vedere meglio. Ciò non rimetterà i fotoricettori che siano morto, ma forse dare alla gente un supplemento che pochi anni di visione utile con quelle che siano lasciate,„ ha detto il neuroscenziato Richard Kramer, un professore di molecolare e la biologia cellulare a Uc Berkeley. “Fa funzionare la retina bene come possibilmente può, dato che cosa deve lavorare con. Forse rendereste la visione bassa non abbastanza così bassa.„

Il laboratorio di Kramer sta esaminando i candidati della droga che già esistono, disse, comunque nessuno hanno sospettato che queste droghe potrebbero migliorare la visione bassa. Anticipa che la nuova scoperta invierà i rivelatori della droga di nuovo allo scaffale per riprovare queste droghe, che interferiscono con i recettori cellulari per acido retinoico. Molti tali candidati della droga sono stati creati dalle ditte farmaceutiche nella speranza guastata che rallenterebbero lo sviluppo di cancro.

“C'è stato molta eccitazione circa le tecnologie di emergenza che indirizzano le malattie d'abbaglio nella fase dell'estremità, dopo che tutti fotoricettori sono persi, ma il numero della gente che è candidati per tali misure eroiche è relativamente piccolo,„ Kramer ha detto. “C'è molta altra gente con la visione alterata -- la gente che ha perso la maggior parte, ma non tutti, i loro fotoricettori. Non possono guidare più, forse non possono leggere o riconoscere le fronti di taglio, tutte che abbiano lasciato è una percezione confusa del mondo. I nostri esperimenti introducono una nuova strategia per il miglioramento della visione in questa gente.„

Kramer ed i suoi colleghi di Uc Berkeley hanno riferito ai loro risultati questa settimana nel neurone del giornale.

“Suonando negli occhi„

I ricercatori hanno saputo per anni che le celle retiniche del ganglio, le celle che connettono direttamente con il centro della visione nel cervello, generano i lotti di elettricità statica come le celle sensibili alla luce -- i fotoricettori -- cominci a morire. Ciò accade nelle malattie ereditate quale la retinite pigmentosa, che affligge circa uno in 4,000 persone universalmente, ma può anche accadere nel gruppo molto più grande di gente più anziana con degenerazione maculare senile relativa all'età, una malattia che pregiudica la parte cruciale della retina stata necessaria per la visione precisa. Gli spigoli di un'immagine sono annegati in tale elettricità statica ed il cervello non può interpretare che cosa è veduto.

Kramer ha messo a fuoco sul ruolo di acido retinoico dopo che ha sentito che è stato collegato ad altri cambiamenti di occhio derivando dalla degenerazione retinica. I fotoricettori di morte -- i coni retinici, sensibili ad indicatore luminoso tenue ed ai coni, stati necessari per percezione del colore -- sono imballati con le proteine chiamato opsins. Ogni opsin si combina con una molecola del retinaldehyde, per formare una proteina sensibile alla luce chiamata rhodopsin.

“Ci sono 100 milione coni retinici nella retina umana ed ogni bastoncini hanno 100 milioni di questi sensori, ciascuno che sequestra retinaldehyde,„ ha detto. “Quando cominciate perdere tutti quei coni retinici, tutto quel retinaldehyde ora è liberamente a disposizione per ottenere trasformato in altre cose, compreso acido retinoico.„

Kramer ed il suo gruppo hanno trovato quell'acido retinoid -- ben noto come segnale per crescita e sviluppo degli embrioni -- sommerge la retina, stimolante le celle retiniche del ganglio fare i ricevitori acidi più retinoici. È questi ricevitori che rendono le celle del ganglio iperattive, creanti un ronzio costante di attività che sommerge la scena visiva ed impedisce il cervello la selezione del segnale da disturbo.

“Quando inibiamo il ricevitore per acido retinoico, invertiamo il trattamento e chiudiamo l'iperattività. La gente che sta perdendo il loro udito spesso ottiene il tinnito, o suonare nelle orecchie, che soltanto rende gli argomenti peggiori. I nostri risultati suggeriscono che l'acido retinoico stia facendo qualche cosa di simile nella degenerazione retinica -- essenzialmente causando “squillo negli occhi, “„ Kramer ha detto. “Inibendo il ricevitore acido retinoico, possiamo fare diminuire il disturbo e smascherare il segnale.„

I ricercatori hanno cercato le droghe conosciute per bloccare il ricevitore ed hanno indicato che i mouse trattati potrebbero vedere meglio, comportandosi tanto come i mouse con la visione normale. Egualmente hanno provato la terapia genica, inserente nelle celle del ganglio un gene per un ricevitore acido retinoico difettoso. Una volta espresso, il ricevitore difettoso ha oppresso fuori il ricevitore normale nelle celle ed ha acquietato la loro iperattività. I mouse trattati con terapia genica egualmente si sono comportati più simile ai mouse normali e avvistati.

Gli esperimenti in corso suggeriscono che il cervello, anche, risponda diversamente una volta che il ricevitore è bloccato, mostrante l'attività più vicino al normale.

Mentre Kramer continua gli esperimenti per determinare come l'acido retinoico incita le celle del ganglio a diventare iperattive e quanto efficace gli inibitori sono nelle varie fasi di degenerazione retinica, è promettente che la comunità di ricerca unirà lo sforzo alle droghe del repurpose originalmente sviluppate per cancro nelle terapie per il miglioramento della visione umana.