Les chercheurs développent le modèle cellulaire de cheminée pour étudier la résilience et la vulnérabilité de neurone dans les ALS

Les chercheurs chez Karolinska Institutet en Suède ont développé un modèle cellulaire de cheminée afin d'étudier la résilience et la vulnérabilité des neurones dans la maladie neurodegenerative ALS. Les résultats sont publiés dans les états de cellule souche de tourillon et peuvent faciliter l'identification des objectifs génétiques neufs pour des demandes de règlement protégeant les neurones sensibles.

La sclérose latérale amyotrophique, ALS, est une maladie mortelle sans le traitement efficace ou le remède. La maladie est caractérisée par une perte de neurones réglant les muscles volontaires, connue sous le nom de neurones moteurs. Ceci entraîne l'atrophie musculaire, la faiblesse et éventuellement la paralysie.

Cependant, quelques groupes de neurones moteurs sont hautement résilients et peuvent survivre toutes les étapes de la maladie. Ceux-ci comprennent les neurones qui règlent nos mouvements oculaires, les neurones oculomoteurs. Exact pourquoi ces neurones moteurs peuvent supporter la maladie est actuel inconnue.

Les neurones oculomoteurs sont peu, ont trouvé dans le tronc cérébral et sont difficiles à étudier chez l'homme et des animaux. Afin de vérifier plus plus loin les différences dans la sensibilité entre différents neurones moteurs, il serait ainsi avantageux si des cellules souche cultivées pourraient être employées.

Un tels modèle cellulaire de cheminée de la résilience de neurone dans les ALS a été maintenant développé par des chercheurs chez Karolinska Institutet.

« Ce système de culture cellulaire peut aider à recenser les gènes neufs contribuant à la résilience dans des neurones oculomoteurs qui pourraient être utilisés dans la thérapie génique pour renforcer les neurones moteurs sensibles, » explique Eva Hedlund, docent au service de la neurologie chez Karolinska Institutet, qui a abouti l'étude.

Les constructions de travail sur les chercheurs de KI ayant réussi à produire des neurones oculomoteurs des cellules souche embryonnaires cultivées. Ceci a été réalisé par overexpressing le facteur PHOX2A de transcription, qui est nécessaire pour la formation des neurones oculomoteurs pendant le développement d'un embryon. En exécutant des analyses variées des cellules et par des similitudes avec leurs équivalents dans les souris et les êtres humains, les chercheurs concluent que les cellules produites sont en effet les neurones oculomoteurs.

Les chercheurs prouvent que ces neurones résilients produits des cellules souche activent un signe survie-améliorant connu sous le nom d'Akt, et que ce signe est également activé dans des neurones oculomoteurs chez l'homme.

Un modèle robuste pour d'autres études

Les neurones oculomoteurs qui ont été produits dans le laboratoire également ont semblé plus résilients à la dégénérescence comme des ALS si comparés aux neurones moteurs de moelle épinière - quelque chose qui sont également vus chez l'homme.

« Somme toute, ceci prouve que nous avons produit un modèle robuste pour étudier des mécanismes pour la résilience et la vulnérabilité de neurone dans les ALS, » dit l'auteur important Ilary Allodi, qui a travaillé avec l'étude comme postdoc à l'organisme de recherche d'Eva Hedlund.

Source : https://ki.se/en/news/stem-cells-provide-information-about-neuron-resilience-in-als