Los investigadores desarrollan el modelo célula-basado vástago para estudiar elasticidad y vulnerabilidad de la neurona en el ALS

Los investigadores en Karolinska Institutet en Suecia han desarrollado un modelo célula-basado vástago para estudiar la elasticidad y la vulnerabilidad de neuronas en el ALS neurodegenerative de la enfermedad. Los resultados se publican en los partes de la célula madre del gorrón y pueden ayudar en la identificación de los nuevos objetivos genéticos para los tratamientos que protegen las neuronas sensibles.

La esclerosis lateral amiotrófica, ALS, es una enfermedad fatal sin el tratamiento o la vulcanización efectivo. La enfermedad es caracterizada por una baja de las neuronas que controlan los músculos voluntarios, conocida como neuronas de motor. Esto causa atrofia, la debilidad y eventual la parálisis del músculo.

Sin embargo, algunos grupos de neuronas de motor son altamente resistentes y pueden sobrevivir todos los escenarios de la enfermedad. Éstos incluyen las neuronas que controlan nuestros movimientos de los ojos, las neuronas oculomotoras. Exactamente porqué estas neuronas de motor pueden soportar la enfermedad es actualmente desconocida.

Las neuronas oculomotoras son pocas, encontraron en el tronco del encéfalo y son difíciles de estudiar en seres humanos y animales. Para investigar más lejos las diferencias en sensibilidad entre diversas neuronas de motor, sería así ventajoso si las células madres cultivadas podrían ser utilizadas.

Un tal modelo basado de la célula madre de elasticidad de la neurona en el ALS ahora ha sido desarrollado por los investigadores en Karolinska Institutet.

“Este sistema del cultivo celular puede ayudar a determinar los nuevos genes que contribuyen a la elasticidad en las neuronas oculomotoras que se podrían utilizar en terapia génica para fortalecer las neuronas de motor sensibles,” explica a Eva Hedlund, docent en el departamento de la neurología en Karolinska Institutet, que llevó el estudio.

Las estructuras del trabajo sobre los investigadores de KI que tienen éxito en generar las neuronas oculomotoras de las células madres embrionarias cultivadas. Esto fue lograda overexpressing el factor PHOX2A de la transcripción, que es necesario para la formación de neuronas oculomotoras durante el revelado de un embrión. Realizando los diversos análisis de las células y por semejanzas con sus equivalentes en ratones y seres humanos, los investigadores concluyen que las células generadas son de hecho neuronas oculomotoras.

Los investigadores muestran que estas neuronas resistentes generadas de las células madres activan una señal de supervivencia-aumento conocida como Akt, y que esta señal también está activada en neuronas oculomotoras en seres humanos.

Un modelo robusto para otros estudios

Las neuronas oculomotoras que fueron generadas en el laboratorio también aparecían más resistentes ALS-como a la degeneración cuando estaban comparadas a las neuronas de motor de la médula espinal - algo que también se considera en seres humanos.

“Cosiderándolo todo, esto muestra que hemos creado un modelo robusto para estudiar los mecanismos para la elasticidad y la vulnerabilidad de la neurona en el ALS,” dice al autor importante Ilary Allodi, que trabajó con el estudio como postdoc en grupo de investigación de Eva Hedlund.

Fuente: https://ki.se/en/news/stem-cells-provide-information-about-neuron-resilience-in-als