As revisões fornecem a vista geral dos avanços no conhecimento de doenças focais e escleróticas do osso

Recentemente, o progresso extraordinário foi feito em nossa compreensão dos mecanismos e dos caminhos moleculars que são a base de doenças focais e escleróticas do osso, as desordens raras que têm um componente genético forte. Isto tem conduzido a uma caracterização mais clara destas condições e, em diversos casos, tem permitido já a revelação de aproximações terapêuticas novas.

As revisões convidadas caracterizadas nesta edição especial “do International calcificado do tecido” fornecem o comentário perito e uma vista geral valiosa dos avanços no conhecimento de diversas doenças focais e escleróticas raras do osso que incluem a doença de Paget do osso e síndromes relacionadas, displasia de osso fibrosa e síndrome de McCune-Albright, Melorheostosis e Osteopoikilosis, osteomielite não-bacteriana crônica, assim como doença de Camurati-Engelmann.

Embora as investigações na base molecular e genética destas circunstâncias não rendam ainda resultados para todas as circunstâncias, os avanços têm o macacão conduzido a uma compreensão melhor das causas das lesões particulares. Em certos casos, como a doença de Paget, este conhecimento melhorou vastamente o diagnóstico e a gestão da desordem. Em outros casos, como com a doença de Camurati-Engelmann, conduziu para pesquisar em uma aproximação terapêutica potencial nova. Finalmente, em outras desordens onde uma base genética é suspeitada mas localizada não ainda, os avanços têm sido feitos ainda na gestão destas desordens, por exemplo no caso de Fibrogenesis Imperfecta Ossium.

Professor Stuart Ralston, editor da edição especial, indicado: “Estas revisões avançadas por peritos principais mostram ao progresso imenso qual foi feito em nossa compreensão de doenças esqueletais raras. Certamente, para doenças tais como Paget, os pulos tremendos foram feitos que significam agora que uma gestão melhor da doença é possível. Em outras doenças, estas avenidas novas do meio dos avanços para a intervenção terapêutica estão agora no horizonte. Embora haja ainda um uma grande distância a percorrer, a esperança é aquela com conhecimento que crescente nós poderemos melhorar continuamente a gestão paciente do diagnóstico ao tratamento. Nós agradecemos aos autores contribuindo estas publicações proeminentes.”