Il ricercatore di WVU studia la malattia del sangue testarda che direzione i bambini

Il trattamento della malattia del sangue testarda che direzione i bambini può scendere a produzione di energia tweaking in cellule staminali, suggerisce la ricerca dalla West Virginia University.

Wei Du, un assistente universitario nel banco della farmacia, sta studiando il collegamento fra come le cellule staminali fanno l'energia e come l'anemia di Fanconi si sviluppa. La malattia lo rende più duro affinchè il midollo osseo sbatti fuori i globuli i nostri organismi per avere bisogno di di combattere le malattie, stagnare lo spurgo e trasportare l'ossigeno. Egualmente rende riparando il DNA nocivo più difficile.

“Quasi tutti capretti con l'anemia di Fanconi svilupperanno finalmente la leucemia,„ ha detto il Du, che i co-cavi la malignità ed il trapianto di Alexander B. Osborn Hematopoietic programmano all'istituto del Cancro di WVU. Secondo l'ospedale della ricerca dei bambini della st Jude, la durata della vita media per la gente con la malattia ha luogo fra 20 e 30 anni.

Il Du ed il suo gruppo di ricerca hanno scoperto che, nei modelli animali dell'anemia di Fanconi, le cellule staminali hanno teso ad usare aerobico--o basato sull'impiego dell'ossigeno--trattamenti per fare energia. Quello è insolito: normalmente le cellule staminali trovate nel midollo osseo e nel sangue preferiscono un trattamento anaerobico che non conta su ossigeno.

Questa distinzione metabolica suggerisce che sintomi dell'anemia di Fanconi i diversi--da fatica e da dispnea, alla frequenti ammaccatura e emorragie nasali--può munire di cardini di produzione di energia livella cellulare.

Infatti, un singolo punto nel trattamento metabolico sembra cruciale. I ricercatori hanno identificato una via specifica di segnalazione--ha chiamato l'asse di p53-TIGAR--quello overexpressed nei modelli anemici. La sovraespressione ha correlato “allo spostamento„ aerobico della produzione di energia delle cellule staminali.

Il livello di cura corrente per l'anemia di Fanconi include il trapianto del midollo osseo, ma mentre il Du spiegato, funziona meno di un terzo del tempo. “Nella gente con l'anemia di Fanconi, globuli non sono quei soli che abbiano una mutazione,„ che lei ha detto. “Così faccia altre celle in altre parti del corpo che supportano la sopravvivenza della cellula staminale.„ Per quella ragione, gli organismi dei pazienti non possono supportare correttamente la replica delle celle normali in buona salute e trapiantate e la loro anemia persiste.

Ma i risultati del Du hanno potuto piombo ai nuovi e migliori trattamenti per l'anemia di Fanconi. Un'opzione di promessa è una droga che inibisce il overactivation del segnale di p53-TIGAR. Impedendo p53-TIGAR l'attivazione eccessiva può guidare la produzione di energia delle cellule staminali di nuovo alla via usuale.

Le sue comprensioni hanno potuto anche approfondire la comprensione dei ricercatori delle tecniche di terapia genica.

Se conoscete più circa le malattie della cellula staminale--come regolamentano l'energia e come regolamentano la differenziazione e il auto-rinnovo--probabilmente potete migliorare la terapia genica pure. Se potete saldare manualmente la produzione di energia delle cellule staminali malate poi forse questo può essere un vantaggio quando raccogliete quelle celle della gene-consegna e le trapiantate nel paziente.„

Wei Du, assistente universitario nel banco della farmacia, West Virginia University

Sorgente:

West Virginia University

Riferimento del giornale:

Il Du, ‐ del ‐ 2019) p53 TP53 del W. et al. (ha indotto il regolatore di glicolisi la soppressione glicolitica mediata che attenua il danno del DNA e l'instabilità genomica in cellule staminali ematopoietiche dell'anemia di Fanconi. Cellule staminali. doi.org/10.1002/stem.3015