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O pesquisador de WVU estuda a doença de sangue teimoso que golpeia crianças

Tratar uma doença de sangue teimoso que golpeie crianças pode vir para baixo à produção energética tweaking nas células estaminais, sugere a pesquisa fora da universidade de West Virginia.

Wei Du, um professor adjunto na escola da farmácia, está investigando a relação entre como as células estaminais fazem a energia e como a anemia de Fanconi se torna. A doença faz mais duro para que a medula agite para fora os glóbulos nossos corpos para precisar de lutar doenças, estancar o sangramento e transportar o oxigênio. Igualmente faz reparando o ADN danificado mais difícil.

“Quase todos os cabritos com anemia de Fanconi desenvolverão a leucemia eventualmente,” disse o Du, que os co-chumbos a malignidade e a transplantação de Alexander B. Osborn Hematopoietic programam no instituto do cancro de WVU. De acordo com o hospital da pesquisa das crianças do St. Jude, o tempo médio para povos com a doença realiza-se entre 20 e 30 anos.

O Du e sua equipa de investigação descobriram que, nos modelos animais da anemia de Fanconi, as células estaminais tenderam a usar aeróbio--ou oxigênio-baseado--processos para fazer a energia. Isso é incomum: normalmente as células estaminais encontradas na medula e no sangue preferem um processo anaeróbico que não confie no oxigênio.

Esta distinção metabólica sugere que os sintomas diversos da anemia de Fanconi--da fadiga e da falta de ar, ao ferimento e às hemorragias nasais freqüentes--pode articular-se na produção energética do celular-nível.

De facto, uma única etapa no processo metabólico parece crucial. Os pesquisadores identificaram um caminho específico da sinalização--chamou a linha central de p53-TIGAR--isso overexpressed nos modelos anémicos. O overexpression correlacionou a “redistribuir aeróbio” da produção energética das células estaminais.

O padrão de cuidado actual para a anemia de Fanconi inclui a transplantação da medula, mas como o Du explicado, ele trabalha menos de um terço do tempo. “Nos povos com anemia de Fanconi, glóbulos não estão únicos que têm uma mutação,” que ela disse. “Faça assim outras pilhas em outras partes do corpo que apoiam a sobrevivência da célula estaminal.” Por essa razão, os corpos dos pacientes não podem apoiar a réplica de pilhas normais saudáveis, transplantadas correctamente, e sua anemia persiste.

Mas os resultados do Du podiam conduzir aos tratamentos novos e melhores para a anemia de Fanconi. Uma opção prometedora é uma droga que iniba o overactivation do sinal de p53-TIGAR. Impedir p53-TIGAR da activação desordenado pode guiar a produção energética das células estaminais de volta ao caminho usual.

Suas introspecções puderam mesmo aprofundar a compreensão dos pesquisadores de técnicas da terapia genética.

Se você conhece mais sobre doenças da célula estaminal--como regulam a energia, e como regulam a diferenciação e a auto-renovação--você provavelmente pode melhorar a terapia genética também. Se você pode manualmente equilibrar a produção energética das células estaminais doentes então talvez este pode ser um benefício quando você colhe aquelas pilhas da gene-entrega e as transplanta no paciente.”

Wei Du, professor adjunto na escola da farmácia, universidade de West Virginia

Source:

Universidade de West Virginia

Referência do jornal:

O Du, ‐ do ‐ 2019) p53 TP53 do W. e outros (induziu o regulador da glicólise a supressão Glycolytic negociada que atenua dano do ADN e a instabilidade Genomic em células estaminais Hematopoietic da anemia de Fanconi. Células estaminais. doi.org/10.1002/stem.3015