El investigador de WVU estudia la enfermedad de sangre obstinada que golpea a niños

Tratar una enfermedad de sangre obstinada que golpee a niños puede bajar a la producción energética que pellizca en células madres, sugiere la investigación fuera de la universidad de Virginia Occidental.

Wei Du, profesor adjunto en la escuela de la farmacia, está investigando el eslabón entre cómo las células madres hacen energía y cómo la anemia de Fanconi se convierte. La enfermedad hace más duro para que la médula agite fuera a los glóbulos nuestras carrocerías para necesitar luchar enfermedades, restañar la extracción de aire y transportar el oxígeno. También hace reparando la DNA dañada más difícil.

“Casi todos los cabritos con la anemia de Fanconi desarrollarán leucemia eventual,” dijo el Du, que los co-guías la malignidad y el trasplante de Alexander B. Osborn Hematopoietic programan en el instituto del cáncer de WVU. Según hospital de la investigación de los niños del St. Jude, la vida útil media para la gente con la enfermedad es entre 20 y 30 años.

El Du y su equipo de investigación descubrieron que, en los modelos animales de la anemia de Fanconi, las células madres tendieron a utilizar aerobio--u oxígeno-basado--procesos para hacer energía. Eso es inusual: normalmente las células madres encontradas en médula y sangre prefieren un proceso anaeróbico que no confíe en el oxígeno.

Esta distinción metabólica sugiere que los síntomas diversos de la anemia de Fanconi--de fatiga y de falta de aire, a magullar y a hemorragias nasales frecuentes--puede articularse en la producción energética del celular-nivel.

De hecho, un único paso en el proceso metabólico parece crucial. Los investigadores determinaron un camino específico de la transmisión de señales--llamó el eje de p53-TIGAR--eso overexpressed en los modelos anémicos. El énfasis excesivo correlacionó al “desplazamiento aerobio” de la producción energética de las células madres.

La asistencia estándar actual para la anemia de Fanconi incluye el trasplante de la médula, pero como el Du explicado, él trabaja menos de una mitad del tiempo. “En la gente con la anemia de Fanconi, glóbulos no están los únicos que tienen una mutación,” que ella dijo. “Haga tan otras células en otras partes de la carrocería que soporten supervivencia de la célula madre.” Por esa razón, las carrocerías de los pacientes no pueden soportar la réplica de células normales sanas, trasplantadas correctamente, y su anemia persiste.

Pero las conclusión del Du podían llevar a los nuevos y mejores tratamientos para la anemia de Fanconi. Una opción prometedora es una droga que inhibe el overactivation de la señal de p53-TIGAR. La prevención de p53-TIGAR de la activación excesiva puede conducir la producción energética de las células madres de nuevo al camino usual.

Sus discernimientos pudieron incluso profundizar la comprensión de los investigadores de las técnicas de la terapia génica.

Si usted conoce más sobre las enfermedades de la célula madre--cómo regulan energía, y cómo regulan la diferenciación y la uno mismo-renovación--usted puede perfeccionar probablemente terapia génica también. Si usted puede equilibrar manualmente la producción energética de las células madres enfermas entonces quizá esto puede ser una ventaja cuando usted cosecha esas células del gen-lanzamiento y las trasplanta en el paciente.”

Wei Du, profesor adjunto en la escuela de la farmacia, universidad de Virginia Occidental

Fuente:

Universidad de Virginia Occidental

Referencia del gorrón:

El Du, ‐ del ‐ 2019) p53 TP53 del W. y otros (indujo el regulador de la glicolisis que la supresión glicolítica mediada atenúa daño de la DNA e inestabilidad Genomic en células madres hematopoyéticas de la anemia de Fanconi. Células madres. doi.org/10.1002/stem.3015