Lo studio studia se i pazienti con ADPKD dovrebbero essere schermati per gli aneurismi del cervello

La malattia renale policistica dominante autosomica (ADPKD) è caratterizzata dallo sviluppo progressivo delle cisti del rene come pure dalle anomalie fuori dei reni, compreso gli aneurismi del cervello o le debolezze in vasi sanguigni nel cervello che balloon e riempiono di sangue e possono più successivamente rompersi. Un nuovo studio che compare in CJASN esaminatore se i pazienti con ADPKD dovrebbero essere schermati ordinariamente per gli aneurismi del cervello.

Per lo studio, Vincente E. Torres, il MD, il PhD (clinica di Mayo) ed i suoi colleghi hanno esaminato le cartelle sanitarie di 812 pazienti con ADPKD che sono stati valutati fra 1989 e 2017 ed hanno subito le prove della rappresentazione di cervello malgrado non avere sintomi neurologici.

Fra i risultati principali:

  • 94 aneurismi del cervello sono stati diagnosticati in 75 dei 812 pazienti (di 9%) che hanno subito la selezione. Nessuno degli aneurismi si sono rotti sopra seguito medio di 9 anni.
  • Il genere, l'età, la corsa e la genetica relativa a ADPKD erano simili nei gruppi con e senza gli aneurismi, ma l'ipertensione e una cronologia di fumo erano più frequenti nel gruppo di aneurisma.
  • 29% dei pazienti con gli aneurismi contro 11% di quelli senza aneurismi ha avuto una storia della famiglia dell'emorragia subaracnoidea, un tipo di colpo causato sanguinando nello spazio che circonda il cervello.
  • Fra i pazienti che hanno avuti prova degli aneurismi alla selezione iniziale, i nuovi aneurismi del cervello sono stati individuati in 5 pazienti durante il seguito medio di 8 anni e nessuno degli aneurismi si sono rotti.
  • Fra 135 dei 737 pazienti senza gli aneurismi del cervello individuati alla prima selezione che ha subito la selezione supplementare, 3 pazienti hanno sviluppato gli aneurismi sopra seguito medio di 7 anni e 2 pazienti hanno avuti una rottura di aneurisma del cervello. Entrambi i pazienti hanno avuti fattori di rischio significativi per lo sviluppo e la rottura di aneurisma del cervello.

I ricercatori hanno notato che i loro risultati non permettono una precisa conclusione sopra se la selezione diffusa o selettiva per gli aneurismi del cervello fosse utile in ADPKD. Un grande studio prospettivo sarebbe necessario da determinare i vantaggi ed i costi di tali strategie.

Il nostro approccio è stato di raccomandare di schermare per i pazienti con ADPKD che hanno una storia della famiglia dell'aneurisma. Egualmente raccomandiamo di schermare ai pazienti con ADPKD prima degli ambulatori elettivi importanti (trapianto compreso), di quelli con le occupazioni ad alto rischio e di coloro che dopo essere stato correttamente informato sui dati disponibili desideri essere schermato per riassicurazione. Istruiamo i nostri pazienti sull'importanza di correzione delle circostanze che sono state associate con lo sviluppo aneurismatico e/o si rompono, specialmente di fumo e di ipertensione insufficientemente gestita. I risultati il nostro studio non forniscono una ragione per il cambiamento del nostro approccio corrente„.

Dott. Vincente E. Torres, clinica di Mayo

In un editoriale accompagnante, Ivana Kuo, il PhD (scuola di medicina dell'università di Loyola) ed Arlene Chapman, il MD (università di Chicago) hanno notato che “questo rapporto fornisce le certe informazioni confermative incrementali per quanto riguarda la frequenza aumentata dell'aneurisma intracranico, le caratteristiche tradizionali dell'aneurisma intracranico in ADPKD simile alla popolazione in genere e una necessità significativa per gli studi più meccanicistici determinare come la centrale un ruolo le proteine di ADPKD gioca nella formazione intracranica di aneurisma.„

Source:
Journal reference:

Sanchis, I.M. et al. (2019) Presymptomatic Screening for Intracranial Aneurysms in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. CJASN. doi.org/10.2215/CJN.14691218.