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La panne neuronale de gène est derrière des grippages liés au long syndrome de quart, l'étude propose

La plupart des gens avec syndrome appelé de quart de condition médicale un long ont une mutation dans un gène qui entraîne des accès des battements du coeur rapides et chaotiques. Ils remarquent également des charmes et des grippages de évanouissement. L'approche clinique a en grande partie assumé cela quand les battements de coeur irrégulièrement, le cerveau éventuellement n'obtient pas assez d'oxygène -- ce qui entraîne consécutivement les grippages.

La recherche de l'université de Washington à St Louis constate que les mutations d'un gène impliqué dans le long syndrome de quart chez l'homme peuvent déclencher des grippages à cause de leurs effets directs sur certaines classes des neurones dans le cerveau -- indépendant de ce que les mutations génétiques font à la fonction cardiaque. Les travaux récents des arts et des sciences ont été conduits avec des mouches à fruit et sont le 8 août publié en génétique de PLOS.

Ce gène semble être un facteur clé dans le procédé physiologique qui protège des neurones contre commencer à allumer incontrôlablement en réponse à une augmentation rapide de la température, qui pourrait mener à la paralysie et à la mort. »

Yehuda Ben-Shahar, professeur agrégé de biologie dans les arts et de sciences, université de Washington à St Louis

La côte d'Alexis, récent un boursier post-doctoral dans le laboratoire de Ben-Shahar, a découvert cette relation inattendue pendant qu'il sondait la réaction de système nerveux au stress environnemental aigu.

La chaleur fait en général commencer des neurones à allumer plus rapidement, ainsi le cerveau est particulièrement sensible à la surchauffe. Les mammifères et d'autres grands animaux ont des voies de mettre à jour leur température interne et de protéger leurs cerveaux contre la chaleur. Mais pas la mouche à fruit. Sans le volume supplémentaire dans son fuselage minuscule, la seule chose qu'une mouche peut faire pour régler la température est de déménager d'un endroit inconfortable à confortable.

Ben-Shahar a eu les mouches précédemment publiées d'apparence de travail qui manquent d'un gène le sei qu'appelé ne pourrait pas agir pour se sauvegarder aux températures au-dessus de 25 degrés Celsius (77 Fahrenheit). Ils n'ont eu aucune capacité de mettre en mémoire tampon la contrainte due à la chaleur, et commencé à avoir des grippages à mesure que les températures augmentaient.

Ce sei de gène -- nommé par d'autres chercheurs qui avaient précédemment découvert son rôle dans l'activité de grippage -- révèle dans un bon nombre de places dans des mouches à fruit : dans les neurones responsables de la transmission primaire des signes excitatoires et inhibiteurs, dans les cellules de glia du système nerveux qui supportent des neurones dans voies variées, et au coeur.

Dans leurs travaux récents, la côte et le Ben-Shahar pouvaient prouver que le sei se protège contre le hyperexcitability provoqué par la chaleur seulement quand il est exprimé en quelques classes particulières des neurones et du glia. Démanteler le gène au coeur n'a exercé aucun effet sur l'activité de grippage.

« La capacité des mouches de résister à la chaleur est dans des neurones qui relâchent les neurotransmetteurs qui effectuent d'autres neurones allumer plus rapidement, ceux qui excitent des neurones, » Ben-Shahar ont dit.

Étonnant, l'étude a également découvert un rôle protecteur pour le sei dans le glia, l'autre cellule primaire du système nerveux. Glia ont été traditionnellement éclipsés par l'importance des neurones, mais ces dernières années ils avaient apparu comme également important en mettant à jour des fonctions cérébrales saines. Le fait que ce travail recense un rôle protecteur d'un canal ionique dans le glia supporte davantage l'idée que le glia ont des fonctionnements physiologiques beaucoup plus grands dans le système nerveux et comment il pourrait relever des défis environnementaux, les chercheurs a dit.

Un regard attentif par la littérature scientifique indique beaucoup de références au grippage lié au long syndrome de quart, qui afflige des êtres humains avec une mutation génétique à un hERG appelé de gène sei-comparable.

Mais la plupart des praticiens cliniques supposent que ces grippages sont un effet secondaire de la maladie cardio-vasculaire. Ben-Shahar espère que ceci bientôt changera.

« Si vous regardez la statistique démographique, il y a une incidence beaucoup plus élevée des grippages dans de longs patients de quart que dans la population globale, » il a dit. « Puisque le dysfonctionnement cardiovasculaire peut entraîner toutes sortes de problèmes, dans la littérature en ce moment on le suppose que les grippages sont secondaires -- cela parce que les gens ont un coeur en difficulté ils finissent des grippages se développants et d'autres choses.

« Il est possible, basé sur nos caractéristiques, que c'est deux principaux effets. Puisque si la mutation affecte le fonctionnement du gène au coeur, il affectera le fonctionnement dans les neurones.

« Et dans les mouches, il n'entre pas pour détruire des neurones, » Ben-Shahar a dit. « Nous savons que nous pouvons complet éliminer ce gène du génome de mouche -- et les mouches se développeront normalement, en grande partie. Pourtant elles deviennent extrêmement sensibles à ambiant (des conditions). Il est possible que ce soit exact ce qui se produit dans les gens -- qu'il est complet indépendant. »

Source:
Journal reference:

Hill, A.S. et al. (2019) The Drosophila ERG channel seizure plays a role in the neuronal homeostatic stress response. PLOS Genetics. doi.org/10.1371/journal.pgen.1008288.