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L'inflammation dans les poumons déclenche la mutation silencieuse pour entraîner l'hypertension artérielle pulmonaire

Les chercheurs à l'École de Médecine d'Université de Stanford ont trouvé cette inflammation dans les poumons des rats, déclenchés par quelque chose aussi simple que la grippe, peut réveiller une anomalie génétique silencieuse qui entraîne des cas subits de début d'hypertension artérielle pulmonaire, une forme mortelle d'hypertension dans les poumons.

C'est un genre de perforateur d'une-deux. Fondamentalement, le premier coup est la mutation, et le deuxième coup est inflammation dans les artères des poumons. Vous pouvez être en bonne santé et transportant cette mutation, et tout les subit vous obtenez un bactérien ou un viral infection, et il mène à cette maladie terrible. « 

Amy Tian, PhD, scientifique supérieur de recherches dans des soins pulmonaires et critiques

Tian est l'auteur important de l'étude, qui sera le 29 août publié dans la circulation. Marquez Nicolls, DM, professeur et le responsable du médicament pulmonaire et critique de soins, est l'auteur supérieur de l'étude.

« C'est recherche importante pour comment « en second lieu les coups » peuvent rendre des mutations génétiques normalement silencieuses mortelles, » Nicolls de compréhension a dit. « Elle promeuvent également des avances la compréhension scientifique du rôle de l'inflammation dans l'hypertension artérielle pulmonaire. »

Actuel il n'y a aucune cause connue pour l'hypertension artérielle pulmonaire, une maladie débilitante qui occasionne des difficultés respirant, la fatigue et la douleur thoracique. Elles peuvent laisser des patients trop affaiblis pour exercer des activités quotidiennes simples, telles que monter un vol d'escalier. Environ 200.000 personnes par année sont hospitalisées avec la maladie aux Etats-Unis, selon l'association d'hypertension artérielle pulmonaire de l'Amérique. Le seul remède procurable pour les formes sévères de la maladie est greffe de poumon, mais il a seulement un taux de survie de 30 pour cent.

Affaiblissement du coeur

L'hypertension artérielle pulmonaire se produit quand les artères qui transportent le sang du coeur aux poumons mystérieusement s'épaississent et deviennent de plus en plus encrassées, affaiblissant de ce fait le coeur, qui doit pomper extra-dur pour obtenir le sang pour traverser le fuselage. Après diagnostic, la plupart des patients font face à un pronostic juste de quelques années de durée avant qu'ils meurent de l'insuffisance cardiaque. Quelques patients sont nés avec la maladie, mais souvent elle frappe dans la durée postérieure.

La demande de règlement est limitée aux vaso-dilatateurs, les médicaments qui font détendre les cellules musculaires lisses des vaisseaux sanguins malades dans les poumons, permettant à plus de sang de traverser. Ces médicaments aident à étendre la survie et à détendre quelques sympt40mes, mais ils ne sont pas un remède. Ainsi, les scientifiques avaient recherché d'autres traitements.

La recherche antérieure a prouvé que la majorité de patients présentant la forme héritée de l'hypertension artérielle pulmonaire, qui est également la plus mortelle, transportent une mutation dans le gène BMPR2. Si la mutation joue un rôle en entraînant la maladie a été peu claire. Étonnant, 80 pour cent de gens avec la mutation n'obtiennent pas la maladie et ne demeurent pas parfaitement en bonne santé, Nicolls a dit.

Basé sur la recherche précédente dans l'inflammation dans les poumons, les chercheurs de Stanford ont présumé qu'une voie productrice d'inflammation peut fournir le deuxième « coup » que des déclencheurs la mutation pour entraîner la maladie dans certains patients. Pour vérifier la théorie, les chercheurs ont développé un modèle de rat avec une mutation dans le gène BMPR2. Ils ont suivi les rats pendant une année, et ont constaté que les animaux sont restés sains. Pourtant quand les rats ont été injectés avec un virus transportant l'enzyme 5LO qui a déclenché l'inflammation temporaire de poumon, ils ont développé l'hypertension artérielle pulmonaire.

« Au début, les rats avec cette mutation étaient sains, fonctionnement autour de la cage, » Tian a dit. « Alors nous avons injecté le virus dans leurs poumons, qui ont stimulé la production de l'inflammation dans les récipients du poumon, et ils sont tombés réellement malades. »

L'inflammation de poumon provoquée par le virus habituellement dure seulement quelques semaines et, chez l'homme, peut également être provoquée par des déclencheurs environnementaux, tels qu'une grippe ou une infection bactérienne ou même une hausse sévère aux hautes altitudes. Cependant, chez les rats génétiquement susceptibles, le virus a mené à l'inflammation permanente, à endommager les récipients de poumon et à entraîner une forme mortelle d'hypertension artérielle pulmonaire.

« Asthme, une mauvaise grippe, types temporaires de lésion pulmonaire de bactérien ou infections par un virus -- tout peut être 5LO-mediated, » Tian a dit. « Ce type d'inflammation a normalement une jolie durée de vie courte. Mais chez ces rats, même après le virus injecté sont morts, les dégâts aux cellules endothéliales dans la garniture des vaisseaux sanguins prolongés. Les cellules deviennent le mauvais lecteur, et elles prolongées pour proliférer l'inflammation. »

Ces résultats indiquent que cela la limitation des causes environnementales potentielles de l'inflammation de poumon dans les patients présentant un risque génétique pour l'hypertension artérielle pulmonaire peut aider pour éviter le développement de la maladie, l'étude a indiqué.