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Garde-portes moléculaires qui règlent des ions calcium indispensables pour la santé de muscle et les réparent

Les ions calcium sont essentiels à la façon dont les muscles fonctionnent effectivement, jouant un rôle principal dans comment et quand les muscles se contractent, filètent des mémoires d'énergie pour continuer à fonctionner et les dégâts d'auto-réglage. Sont non seulement les ions calcium indispensables pour le réglage des fibres musculaires blessées, leur entrée réglée dans les mitochondries, les centrales électriques de l'énergie des cellules, charmes la différence entre si les muscles seront sains ou s'ils facilement fatigueront et périront suivant des blessures, selon la recherche publiée le 29 octobre 2019, dans des états de cellules.

Le manque du calcium mitochondrial uptake1 de protéine (MICU1) abaisse le seuil d'activation pour la prise de calcium assistée par l'uniporter mitochondrial de calcium dans les deux, les fibres musculaires d'un modèle expérimental et le fibroblaste d'un patient manquant de MICU1. MICU1 absent dirige également le reste d'ion calcium dans les mitochondries quand les muscles se contractent ou sont blessés, menant à une faiblesse musculaire et à une mort plus prononcées de myofiber. »

Jyoti K. Jaiswal, GCS, Ph.D., investigateur principal au centre pour la recherche en matière génétique de médicament à l'hôpital national des enfants et un des auteurs correspondants du papier

Il y a cinq ans, des patients présentant très une maladie rare liée aux mutations dans le gène mitochondrial MICU1 ont été décrits pour souffrir d'une maladie neuromusculaire avec les signes de faiblesse musculaire et pour endommager qui ne pourraient pas être entièrement expliqués.

Pour déterminer ce qui allait de travers, l'équipe de recherche multi-institutionnelle avait l'habitude une approche globale que les fibroblastes inclus ont donnée par un patient manquant de MICU1 et d'un modèle expérimental dont le gène MICU1 a été effacé dans les muscles.

La perte de MICU1 dans des fibres musculaires de muscle squelettique mène à moins de force contractile, de fatigue accrue et de capacité diminuée de réparer les dégâts à leur membrane cellulaire, appelée le sarcolemme. Juste comme les patients humains, le modèle expérimental souffre une faiblesse musculaire plus prononcée, nombres accrus de myofibers morts, avec une perte plus grande de la masse musculaire dans certains muscles, comme le quadriceps et le triceps, l'équipe de recherche écrit.

« Ce qui arrivait aux muscles du patient était une grande énigme que notre recherche adressée, » Jaiswal ajoute. « Manquant de cette protéine n'est pas censé effectuer la fibre musculaire mourir, comme nous voyons dans les patients présentant cette maladie rare. La protéine manquante est juste censée entraîner l'atrophie et la faiblesse. »

Les patients présentant cette maladie rare montrent la faiblesse musculaire tôt, les niveaux de fluctuation de la fatigue et de la léthargie, les courbatures musculaires après exercice, et la créatine kinase élevée en leur circulation sanguine, un signe des dégâts de cellules dû à la tension matérielle.

« Un, nous avons vérifié ces caractéristiques spécifiques dans des modèles expérimentaux qui examinent la normale et ont le poids corporel normal, mais montrons également la masse musculaire perdue dans le quadriceps et le triceps, » explique le cor d'Adam, Ph.D., le chercheur de fil dans le laboratoire de Jaiswal qui a entrepris cette étude. « Notre modèle expérimental manquant de MICU1 seulement dans des muscles squelettiques a répondu aux déficits de muscle si assimilés aux êtres humains qu'il propose que certains des sympt40mes que nous voyons dans les patients puissent être attribués à la perte MICU1 dans des muscles squelettiques. »

La future recherche visera à explorer les détails de la façon dont le choc du déficit MICU1 dans des muscles peut être adressé thérapeutiquement et des implications possibles de manquer de MICU1 ou de son paralog dans d'autres organes.