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Les techniques d'imagerie neuves fournissent la vue en gros plan sans précédent des cils joints à la cécité

Aujourd'hui publié d'étude neuve par des chercheurs de l'université de Baylor de la Faculté de Médecine de McGovern médicament et de santé d'UT dans les démarches de l'académie nationale des sciences indique une vue en gros plan sans précédent des cils joints à la cécité. Les cils sont les structures cheveu cheveu courtes trouvées sur la surface de certaines cellules. Ils sont particulièrement importants dans la visibilité parce qu'ils fonctionnent pendant que les capteurs de lumière et les défectuosités en leur structure peuvent mener à la dégénérescence rétinienne et à la perte de visibilité. L'étude des anomalies structurelles de cils a été précédemment limitée à la capacité de définition de technologies de l'image traditionnelles.

Dans l'étude actuelle, des chercheurs rapportés le développement et l'application des techniques d'imagerie neuves qui ont fourni une vue plus de haute résolution de la structure interne des cils rétiniens normaux et malades. Ils ont découvert les compartiments précédemment inconnus dans les cils et l'emplacement de certaines des protéines impliquées dans la rétinopathie. Leurs découvertes contribuent à une meilleure compréhension des anomalies de structure menant à la cécité liée aux cils et ouvrent la trappe à de futurs traitements se développants.

Il y a un grand groupe de ciliopathies appelés des maladies qui sont provoqués par des anomalies génétiques dans les composantes de la structure des cils. On les la plupart des symptômes communs des ciliopathies est dégénérescence rétinienne et cécité, telle que vu dans les rétinites pigmentaires et le syndrome de Bardet-Biedl. »

M. Theodore G. Wensel, auteur correspondant, professeur et Robert A. Welch Chair en chimie au Service de Biochimie chez Baylor

Wensel et ses collègues ont voulu comprendre mieux comment les anomalies génétiques ont aimé aux ciliopathies rétiniens ont affecté la structure des cils. Mais les cils sont minuscules, et les méthodes qui ont été traditionnellement employées pour étudier des modifications de structure n'ont pas assez de définition d'indiquer des détails de structure interne de cils.

« Nous avons voulu sembler les cils intérieurs pour voir comment les molécules connues pour être impliquées dans la maladie ont entraîné les défectuosités, » Wensel avons dit. « Nous avons développé des méthodes neuves - la tomographie de cryoelectron et la TEMPÊTE (microscopie optique stochastique de reconstruction de superbe-définition) - qui ont fourni une vue de nanoscale de la structure interne des cils. Nous avons travaillé avec les souris et les modèles normaux de souris de la maladie humaine, syndrome de Bardet-Biedl. »

Les chercheurs ont appliqué ces méthodes d'abord pour déterminer la structure des cils dans la rétine normale et pour fonder les sous-compartiments qui n'avaient pas été vus déja. Quand ils ont appliqué leurs techniques plus de haute résolution aux rétines malades, ils pouvaient indiquer exactement un emplacement plus précis des protéines liées dans la condition.

« Avant, nous pourrions dire qu'une protéine particulière codée par un gène de la maladie a été située au cil. Maintenant nous pouvons dire qu'elle est située au centre de l'axone, qui est une structure minuscule située dans le centre du cil, ou dans des des autres des compartiments neuf découverts, » Wensel a dit.

Les chercheurs ont également découvert que certaines des anomalies génétiques modifient l'emplacement de certaines des protéines dans la structure, et cette information peut potentiellement être utile pour concevoir des traitements.

« Nos découvertes fournissent un regard plus détaillé aux modifications de structure liées aux défectuosités de cils dans le syndrome de Bardet-Biedl. Notre espoir est celui en comprenant les mécanismes des maladies mieux que nous pouvons développer des traitements pour ceci et d'autres conditions relatives, » Wensel a dit.

Source:
Journal reference:

Robichaux, M.A., et al. (2019) Defining the layers of a sensory cilium with STORM and cryoelectron nanoscopy. Proceedings of the National Academy of Sciences. doi.org/10.1073/pnas.1902003116.