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I nuovi metodi della rappresentazione forniscono la visualizzazione senza precedenti del primo piano delle ciglia collegate a cecità

Un nuovo studio pubblicato oggi dai ricercatori dall'istituto universitario di Baylor della facoltà di medicina di McGovern della salubrità di UT e della medicina negli atti dell'Accademia nazionale delle scienze rivela una visualizzazione senza precedenti del primo piano delle ciglia collegate a cecità. Le ciglia sono brevi strutture del tipo di capelli trovate sulla superficie delle celle sicure. Sono particolarmente importanti nella visione perché funzionano come sensori leggeri ed i difetti in loro struttura possono piombo a degenerazione ed a perdita retiniche di visione. Lo studio delle alterazioni strutturali delle ciglia precedentemente è stato limitato alla capacità di risoluzione delle tecnologie dell'immagine tradizionali.

Nello studio corrente, i ricercatori hanno riferito l'elaborazione e l'applicazione di nuovi metodi della rappresentazione che hanno fornito una visualizzazione più di alta risoluzione della struttura interna delle ciglia retiniche normali e malate. Hanno scoperto i compartimenti precedentemente sconosciuti all'interno delle ciglia e la posizione di alcune delle proteine coinvolgere nella malattia retinica. I loro risultati contribuiscono ad una migliore comprensione dei difetti strutturali che piombo alla cecità in relazione con ciglia ed aprono la porta alle terapie future di sviluppo.

C'è un grande gruppo di malattie chiamate ciliopathies che sono causati dai difetti genetici nelle componenti della struttura delle ciglia. Uno i sintomi più comuni dei ciliopathies è degenerazione e cecità retiniche, come veduto in retinite pigmentose e nella sindrome di Bardet-Biedl.„

Dott. Teodoro II G. Wensel, autore corrispondente, professore e Robert A. Welch Chair in chimica nel dipartimento di biochimica a Baylor

Wensel ed i suoi colleghi hanno voluto capire meglio come i difetti genetici hanno gradito ai ciliopathies retinici hanno danneggiato la struttura delle ciglia. Ma le ciglia sono minuscole ed i metodi che sono stati usati tradizionalmente per studiare i mutamenti strutturali non hanno abbastanza risoluzione rivelare i dettagli della struttura interna delle ciglia.

“Abbiamo voluto sembrare le ciglia interne per vedere come le molecole conosciute per partecipare alla malattia hanno causato i difetti,„ Wensel abbiamo detto. “Abbiamo messo a punto i nuovi metodi - tomografia del cryoelectron e TEMPESTA (microscopia ottica stocastica di ricostruzione di super-risoluzione) - che hanno fornito una visualizzazione del nanoscale della struttura interna delle ciglia. Abbiamo lavorato con i mouse ed i modelli normali del mouse della malattia umana, sindrome di Bardet-Biedl.„

I ricercatori hanno applicato questi metodi in primo luogo per determinare la struttura delle ciglia in retina normale e per trovare i sotto-compartimenti che non erano stati veduti già. Quando si sono applicati le loro tecniche più di alta risoluzione alle retine malate, potevano segnare una posizione con esattezza più precisa delle proteine connesse con la circostanza.

“Prima, potremmo dire che una proteina particolare codificata da un gene di malattia è stata situata al ciglio. Ora possiamo dire che è situata nel centro dell'assone, che è una struttura minuscola situata nel centro del ciglio, o in un altro dei compartimenti recentemente scoperti,„ Wensel ha detto.

I ricercatori egualmente hanno scoperto che alcuni dei difetti genetici alterano la posizione di alcune delle proteine nella struttura e questi informazioni possono potenzialmente essere utili da progettare le terapie.

“I nostri risultati forniscono uno sguardo più dettagliato ai mutamenti strutturali connessi con i difetti delle ciglia nella sindrome di Bardet-Biedl. La nostra speranza è quella capendo i meccanismi di malattia possiamo sviluppare meglio che le terapie per questo ed altre circostanze relative,„ Wensel ha detto.

Source:
Journal reference:

Robichaux, M.A., et al. (2019) Defining the layers of a sensory cilium with STORM and cryoelectron nanoscopy. Proceedings of the National Academy of Sciences. doi.org/10.1073/pnas.1902003116.