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Os métodos novos da imagem lactente fornecem opinião inaudita do close-up das pestanas ligadas à cegueira

Um estudo novo publicado hoje por pesquisadores da faculdade de Baylor da Faculdade de Medicina de McGovern da medicina e da saúde de UT nas continuações da Academia Nacional das Ciências revela uma opinião inaudita do close-up das pestanas ligadas à cegueira. As pestanas são curtos cabelo-como as estruturas encontradas na superfície de determinadas pilhas. São particularmente importantes na visão porque trabalham enquanto os sensores leves e os defeitos em sua estrutura podem conduzir à degeneração retina e à perda de visão. Estudar alterações estruturais das pestanas tem sido limitado previamente à capacidade da definição de tecnologias imagiológicas tradicionais.

No estudo actual, os pesquisadores relataram a revelação e a aplicação dos métodos novos da imagem lactente que forneceram uma ideia mais de alta resolução da estrutura interna de pestanas retinas normais e doentes. Descobriram compartimentos previamente desconhecidos dentro das pestanas e o lugar de algumas das proteínas envolvidas na doença retina. Seus resultados contribuem a uma compreensão melhor dos defeitos estruturais que conduzem a cegueira pestana-relacionada e abrem a porta às terapias futuras tornando-se.

Há um grande grupo de doenças chamadas os ciliopathies que são causados por defeitos genéticos nos componentes da estrutura das pestanas. Um os sintomas os mais comuns dos ciliopathies é degeneração retina e cegueira, tal como visto no pigmentosa da retinite e na síndrome de Bardet-Biedl.”

Dr. Theodore G. Wensel, autor correspondente, professor e Robert A. Welch Cadeira na química no departamento da bioquímica em Baylor

Wensel e seus colegas quiseram compreender melhor como os defeitos genéticos gostaram aos ciliopathies retinas afectaram a estrutura das pestanas. Mas as pestanas são minúsculas, e os métodos que foram usados tradicional para estudar mudanças estruturais não têm bastante definição revelar detalhes de estrutura interna das pestanas.

“Nós quisemos olhar pestanas internas para ver como as moléculas conhecidas para ser envolvido na doença causaram os defeitos,” Wensel dissemos. “Nós desenvolvemos métodos novos - o tomografia do cryoelectron e a TEMPESTADE (microscopia óptica estocástica da reconstrução da super-definição) - que forneceram uma ideia do nanoscale da estrutura interna das pestanas. Nós trabalhamos com ratos e modelos normais do rato da doença humana, síndrome de Bardet-Biedl.”

Os pesquisadores aplicaram estes métodos primeiramente para determinar a estrutura das pestanas na retina normal e para encontrar os secundário-compartimentos que não tinham sido vistos antes. Quando aplicaram suas técnicas mais de alta resolução às retinas doentes, podiam localizar um lugar mais preciso das proteínas associadas com a circunstância.

“Antes, nós poderíamos dizer que uma proteína particular codificada por um gene da doença estêve ficada situada na pestana. Agora nós podemos dizer que está ficada situada no centro do axónio, que é uma estrutura minúscula situada no centro da pestana, ou em outros dos compartimentos recentemente descobertos,” Wensel disse.

Os pesquisadores igualmente descobriram que alguns dos defeitos genéticos alteram o lugar de algumas das proteínas na estrutura, e esta informação pode potencial ser útil projectar terapias.

“Nossos resultados fornecem um olhar mais detalhado nas mudanças estruturais associadas com os defeitos das pestanas na síndrome de Bardet-Biedl. Nossa esperança é aquela compreendendo os mecanismos da doença melhor que nós podemos desenvolver terapias para este e outras circunstâncias relacionadas,” Wensel disse.

Source:
Journal reference:

Robichaux, M.A., et al. (2019) Defining the layers of a sensory cilium with STORM and cryoelectron nanoscopy. Proceedings of the National Academy of Sciences. doi.org/10.1073/pnas.1902003116.