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Los nuevos métodos de la proyección de imagen ofrecen la opinión sin precedente del primer de los cilios conectados a la ceguera

Un nuevo estudio publicado hoy por los investigadores de la universidad de Baylor de la Facultad de Medicina de McGovern del remedio y de la salud de UT en los procedimientos de la National Academy of Sciences revela una opinión sin precedente del primer de los cilios conectados a la ceguera. Los cilios son cortos pelo-como las estructuras encontradas en la superficie de ciertas células. Son determinado importantes en la visión porque trabajan mientras que los sensores livianos y los defectos en su estructura pueden llevar a la degeneración y a la baja retinianas de la visión. Estudiar cambios estructurales de los cilios se ha limitado previamente a la capacidad de la resolución de tecnologías de la imagen tradicionales.

En el estudio actual, los investigadores denunciaron el revelado y el uso de los nuevos métodos de la proyección de imagen que ofrecieron una vista más de alta resolución de la estructura interna de cilios retinianos normales y enfermos. Descubrieron las divisiones previamente desconocidas dentro de los cilios y la situación de algunas de las proteínas implicadas en enfermedad retiniana. Sus conclusión contribuyen a una mejor comprensión de los defectos estructurales que llevan a la ceguera cilio-relacionada y abren la puerta en las terapias futuras que se convierten.

Hay un grupo grande de enfermedades llamadas los ciliopathies que son causados por defectos genéticos en los componentes de la estructura de cilios. Uno los síntomas mas comunes de ciliopathies es degeneración y ceguera retinianas, tal como visto en pigmentosa de la retinitis y el síndrome de Bardet-Biedl.”

El Dr. Theodore G. Wensel, autor correspondiente, profesor y Roberto A. Welch Chair en química en el departamento de la bioquímica en Baylor

Wensel y sus colegas quisieron entender mejor cómo los defectos genéticos tuvieron gusto a los ciliopathies retinianos afectaron a la estructura de los cilios. Pero los cilios son minúsculos, y los métodos que se han utilizado tradicionalmente para estudiar cambios estructurales no tienen suficiente resolución de revelar los detalles de la estructura interna de los cilios.

“Quisimos observar cilios interiores para ver cómo las moléculas sabidas para estar implicado en la enfermedad causaron los defectos,” a Wensel dijimos. “Desarrollamos nuevos métodos - la tomografía y la TORMENTA (microscopia óptica estocástica del cryoelectron de la reconstrucción de la estupendo-resolución) - que ofrecieron una opinión del nanoscale de la estructura interna de los cilios. Trabajamos con los ratones normales y los modelos del ratón de la enfermedad humana, síndrome de Bardet-Biedl.”

Los investigadores aplicaron estos métodos primero para determinar la estructura de cilios en retina normal y para encontrar las sub-divisiones que no habían sido vistas antes. Cuando aplicaron sus técnicas más de alta resolución a las retinas enfermas, podían establecer claramente una situación más exacta de las proteínas asociadas a la condición.

“Antes, podríamos decir que una proteína determinada codificada por un gen de la enfermedad fue situada en el cilio. Ahora podemos decir que está situada en el centro del axón, que es una estructura minúscula situada en el centro del cilio, o en otras de las divisiones nuevamente descubiertas,” Wensel dijo.

Los investigadores también descubrieron que algunos de los defectos genéticos alteran la situación de algunas de las proteínas en la estructura, y esta información puede potencialmente ser útil para diseñar terapias.

“Nuestras conclusión ofrecen una mirada más detallada en los cambios estructurales asociados a defectos de los cilios en el síndrome de Bardet-Biedl. Nuestra esperanza es ésa entendiendo los mecanismos de la enfermedad que podemos desarrollar mejor las terapias para esto y otras condiciones relacionadas,” Wensel dijo.

Source:
Journal reference:

Robichaux, M.A., et al. (2019) Defining the layers of a sensory cilium with STORM and cryoelectron nanoscopy. Proceedings of the National Academy of Sciences. doi.org/10.1073/pnas.1902003116.