Os pesquisadores encontram a chave a impedir a doença cardíaca distrofia-relacionada muscular

Uma equipe Rutgers-conduzida pode ter encontrado a chave a impedir a doença cardíaca distrofia-relacionada (DMD) muscular de Duchenne, a causa de morte principal nos pacientes que vivem com a doença.

O estudo, publicado no jornal da investigação clínica (JCI), examinou o papel de Connexin-43 (Cx43), uma proteína que regulasse a função do coração. Os pesquisadores encontraram que Cx43 era disfuncional em corações do ser humano e do rato DMD, assim que alterou a proteína Cx43 nas esperanças de aliviar a doença cardíaca. Os pesquisadores descobriram aquele que altera a proteína Cx43 com um processo chamado ratos protegidos fosforilação de DMD contra a falha irregular do batimento cardíaco e da tarde-fase.

Para muitos pacientes de DMD, os músculos de coração dividem gradualmente, conduzindo à morte. Nossos resultados podem ajudar a dar a esperança a milhões de pacientes.”

Diego Fraidenraich, co-autor do estudo, professor adjunto da biologia celular e medicina molecular na Faculdade de Medicina de Rutgers New-jersey

“Os avanços médicos controlaram retardar a progressão da doença na maioria de músculos no corpo, mas há ainda estar todas as descobertas que visarem ou impedirem a deterioração do coração de DMD, que permanece o assassino do número um entre estes pacientes,” disse o co-autor Eric Himelman, um candidato do PhD na Faculdade de Medicina de Rutgers New-jersey. As “terapias baseadas em nosso encontrar podem ajudar a prolongar as vidas da distrofia muscular e dos outros pacientes da doença cardíaca.”

DMD, uma desordem genética caracterizada pela degeneração progressiva do músculo, é o tipo o mais comum de distrofia muscular, afetando aproximadamente um em 5.000 homens e começando tipicamente aproximadamente a idade 4. A esperança de vida média é 26.

Estes resultados foram publicados simultaneamente junto na introspecção de JCI com outra o estudo Rutgers-conduzido que examinou a actividade Cx43 no coração

Os passos seguintes incluem as drogas tornando-se que visam directamente Cx43 em corações de DMD, com um objetivo potencial de introduzir ensaios clínicos usando a alteração Cx43 como uma terapia para pacientes de DMD.

Source:
Journal reference:

Himelman, E., et al. (2020) Prevention of Connexin43 remodeling protects against duchenne muscular dystrophy cardiomyopathy. Journal of Clinical Investigation. doi.org/10.1172/JCI128190.