Los investigadores encuentran llave a prevenir enfermedad cardíaca distrofia-relacionada muscular

Las personas Rutgers-llevadas pudieron haber encontrado la llave a prevenir la enfermedad cardíaca (DMD) distrofia-relacionada muscular de Duchenne, la causa de la muerte de cabeza en los pacientes que viven con la enfermedad.

El estudio, publicado en el gorrón de la investigación clínica (JCI), examinó el papel de Connexin-43 (Cx43), una proteína que regula la función del corazón. Los investigadores encontraron que Cx43 era disfuncional en corazones del ser humano y del ratón DMD, así que él modificó la proteína Cx43 en las esperanzas de aliviar enfermedad cardíaca. Los investigadores descubrieron eso que alteraba la proteína Cx43 con un proceso llamado los ratones protegidos fosforilación de DMD contra batido de corazón y falla irregulares del tarde-escenario.

Para muchos pacientes de DMD, los músculos cardíacos analizan gradualmente, llevando a la muerte. Nuestras conclusión pueden ayudar a dar esperanza a millones de pacientes.”

Diego Fraidenraich, co-autor del estudio, profesor adjunto de la biología celular y remedio molecular en la Facultad de Medicina de Rutgers New Jersey

Los “avances médicos han manejado retrasar la progresión de la enfermedad en la mayoría de los músculos en la carrocería, pero hay todavía ser cualquier descubrimiento que apunte o previene el deterioro del corazón de DMD, que sigue habiendo el asesino del número uno entre estos pacientes,” dijo al co-autor Eric Himelman, candidato del doctorado en la Facultad de Medicina de Rutgers New Jersey. Las “terapias basadas en nuestro encontrar pueden ayudar a prolongar las vidas de la distrofia muscular y de otros pacientes de enfermedad cardíaca.”

DMD, un desorden genético caracterizado por la degeneración progresiva del músculo, es el tipo más común de distrofia muscular, afectando a cerca de uno en 5.000 varones y comenzando típicamente aproximadamente la edad 4. La esperanza de vida media es 26.

Estas conclusión fueron publicadas simultáneamente juntas en discernimiento de JCI con otro el estudio Rutgers-llevado que examinó la actividad Cx43 en el corazón

Los pasos siguientes incluyen las drogas que se convierten que apuntan directamente Cx43 en corazones de DMD, con una meta potencialmente de introducir juicios clínicas usando la modificación Cx43 como terapia para los pacientes de DMD.

Source:
Journal reference:

Himelman, E., et al. (2020) Prevention of Connexin43 remodeling protects against duchenne muscular dystrophy cardiomyopathy. Journal of Clinical Investigation. doi.org/10.1172/JCI128190.