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La recherche prépare le terrain à la demande de règlement améliorée pour des troubles sanguins complexes

Presque 1,6 milliards de personnes mondiales souffrent de l'anémie, et pour la première fois la recherche neuve indique la façon dont la résistance apparaît à la dexaméthasone de médicament employée pour traiter le type d'anémie hérité dévastateur connu sous le nom d'anémie de Blackfan de diamant (DBA). Les instituts de Feinstein pour le professeur et l'expert en matière de recherches médicales en matière de troubles de la cellule rouge Lionel Blanc, PhD, publié ses conclusions aujourd'hui dans le tourillon de l'investigation clinique (JCI).

La recherche prépare le terrain à la demande de règlement améliorée pour des troubles sanguins complexes
Image des erythroblasts souillés, une cellule nucléée dans la moelle osseuse à partir de laquelle les hématies se développent. Crédit d'image : Les instituts de Feinstein pour la recherche médicale à la santé de Northwell

Ces découvertes sont les premières à être qui proviennent d'un de cinq ans, les instituts $2,5 millions nationaux publiés de M. Blanc de concession de la santé (NIH) reçu en 2019 à la demande de règlement améliorée par recherche pour des troubles erythropoietic, y compris le DBA. Ce type rare d'anémie qui est entraînée quand la moelle osseuse ne peut pas effectuer assez d'hématies et est type diagnostiquée quand un enfant est moins qu'an.

M. Blanc a analysé les effets de la dexaméthasone, un corticoïde employé pour traiter l'inflammation, sur la formation des globules rouges. Les résultats ont indiqué de seules analyses, y compris l'identification des objectifs de dexaméthasone précédemment non reconnus chez l'homme qui montrent comment elle influence le cycle cellulaire et la formation des globules rouges. La recherche a été faite en collaboration avec des chercheurs de centre de sang d'Université de Stanford et de New York.

Puisque beaucoup de patients qui vivent avec l'anémie ne sont pas sensibles ou ne peuvent pas continuer le traitement glucocorticoïde dû aux effets secondaires défavorables, l'identification de ces cibles moléculaires pourrait mener au développement des médicaments neufs et des stratégies de demande de règlement pour le DBA et peut-être d'autres types d'anémie.

L'anémie, et particulièrement l'anémie de Blackfan de diamant, sont des conditions débilitantes. On nous encourage que les analyses résultant de ce travail peuvent aboutir à plus de traitements efficaces à traiter ces troubles sanguins. Par notre recherche, nous avons également ouvert les horizons neufs pour l'enquête sur la façon dont le DBA peut également être lié au cancer. »

M. Lionel Blanc, instituts de Feinstein pour le professeur de recherches médicales

Puisque d'autres tissus semblent se comporter en quelque sorte assimilé à la cellule rouge se développante, ceux-ci peuvent indiquer des mécanismes concernant le cancer, particulièrement dans la pédiatrie. Ainsi par l'analyse de la formation humaine physiologique ainsi que pathologique normale de globule sanguin, M. Blanc espère vérifier le développement du cancer pas simplement en globules sanguins se développants mais dans des populations cellulaires plus grandes.

M. Blanc est un chef identifié dans la recherche en matière d'hématologie. Avant de recevoir le financement de NIH, il a été attribué une concession de cinq ans de développement de la vie professionnelle $550.000 de la fondation de St le Baldrick, un organisme sans but lucratif pour soulever des fonds pour aider à trouver des remèdes pour des enfants avec le cancer.

M. Blanc a été récent nommé le professeur de Les Nelkin de l'oncologie pédiatrique à l'École de Médecine de Zucker à Hofstra/Northwell.       

Le commandement de M. Blanc's en découvrant les mécanismes moléculaires fondamentaux de l'anémie indique la voie des traitements neufs. Sa recherche de translation étend la base pour trouver les remèdes neufs pour des troubles sanguins complexes. »

Kevin J. Tracey, DM, Président et Directeur Général des instituts de Feinstein

Source:
Journal reference:

Ashley, R. J., et al. (2020) Steroid-resistance in Diamond Blackfan anemia associates with p57Kip2 dysregulation in erythroid progenitors. Journal of Clinical Investigation (JCI). doi.org/10.1172/JCI132284.