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Los investigadores examinan actividad anormal de la neurona en el síndrome de Rett

El cerebro experimenta el cambio espectacular durante los primeros años de vida. Sus circuitos telegrafían de nuevo fácilmente mientras que un niño y entonces niño encuentra nuevas miras y los sonidos, admitiendo el mundo y aprendiendo entenderlo. Mientras que el niño se madura y los períodos de desarrollo dominantes pasan, el cerebro llega a ser menos maleable--pero ciertas experiencias crean las oportunidades para las partes del cerebro adulto de telegrafiar de nuevo y de aprender otra vez.

La nueva investigación de Billy Lau, investigador postdoctoral que trabaja con el profesor adjunto Keerthi Krishnan en el departamento de la bioquímica y la biología celular y molecular en University of Tennessee, la universidad de Knoxville de artes y de ciencias, examina el tiempo durante el cual un ratón de la hembra adulta primero aprende reconocer y responder a los gritos de la señal de socorro de los perritos jovenes del ratón como una tal oportunidad para telegrafiar de nuevo.

Las conclusión fueron publicadas a principios de este mes en el gorrón de la neurología y de la indirecta en las estrategias terapéuticas potenciales para el síndrome de Rett, un desorden neurodevelopmental raro.

El laboratorio de Krishnan investiga cómo los genes transformados afectan a plasticidad del cerebro, final llevando a las enfermedades neurológicas, específicamente síndrome de Rett. En seres humanos, las mutaciones en el gen MECP2 causan el síndrome de Rett. Los niños con el síndrome de Rett aparecen convertirse normalmente para el primer varios meses de la vida pero comenzar más adelante a perder lenguaje y habilidades de motor.

Los niños diagnosticados con desordenes neurodevelopmental crecen eventual y continúan exhibir síntomas en vida. Aunque mucha investigación se centra en determinar y el diagnóstico de los desordenes neurodevelopmental, necesidades de mucho trabajo de ser hecho para ayudar a perfeccionar o a manejar los síntomas para los pacientes en su vida. El síndrome de Rett afecta principal a muchachas y a mujeres por todo el mundo; muy pocos estudios se centran en la patología del desorden en mujeres adultas.”

Keerthi Krishnan, profesor adjunto en el departamento de la bioquímica y la biología celular y molecular en University of Tennessee, la universidad de Knoxville de artes y de ciencias

Por varios años, Lau y Krishnan han estado conducto la investigación con personas en el laboratorio frío del puerto del muelle dirigido por el mandingo y Josh Huang de Stephen. En su trabajo previo, las personas descubrieron que los ratones femeninos que faltaban una copia funcional de Mecp2 no pudieron responder a los gritos de la señal de socorro de sus jóvenes. Los científicos afilados hacia adentro en el comportamiento anormal de un grupo de neuronas en la corteza auditiva llamaron las neuronas (PV) del parvalbumin así como la expresión de alto valor proteico de las redes del perineuronal (PNNs), las estructuras que perfeccionan conexiones dentro del cerebro.

“PVs y PNNs son probablemente inhibitorios, actuando como freno en el cerebro que evita el aprendizaje,” Lau dijeron. “En el nuevo estudio, probamos esta hipótesis. Nuestras conclusión revelan un mecanismo fisiológico que es la base de la progresión del síndrome de Rett que puede extender a otras regiones del cerebro.”

En el nuevo estudio, el Lau y las otras piezas de las personas hecharon una ojeada a una mirada más atenta cómo la exposición a los perritos jovenes cambia la transmisión de señales dentro de la corteza auditiva de ratones femeninos. Vigilando la actividad de células individuales en esta parte del cerebro, los investigadores encontraron que cuando Mecp2 está intacto, el efecto de humedecimiento de PNNs y las disminuciones de las neuronas del picovoltio después de la exposición a los perritos. Esto permite que otras neuronas en el circuito lleguen a ser más responsivas a los gritos de los animales jovenes. Este cambio ocurrió incluso en los ratones que nunca habían estado embarazadas. En los ratones femeninos cuyo gen Mecp2 fue empeorado, sin embargo, las señales de humedecimiento seguían siendo fuertes.

Las conclusión soportan pruebas anteriores que la función de las neuronas del picovoltio es determinado vulnerable a la baja de Mecp2, sugiriendo que estas células o los circuitos que están implicadas hacia adentro pueden ser objetivos apropiados para el revelado de la droga y que los pacientes con el síndrome de Rett pueden ser los más responsivos al tratamiento durante ciertos períodos de la vida conjuntamente con su ambiente y experiencia social.

“Este trabajo tiene implicaciones en continuar entender qué juegos de los papeles Mecp2 en actividad cerebral y la función típicas, especialmente en las situaciones sociales complejas, similares a lo que encuentran los pacientes en sus vidas de cada día,” Krishnan dijo. “Si entendemos los mecanismos y el papeles de esta proteína en la comunicación y la opinión sociales, podremos encontrar maneras de compensar falta de esta proteína con tratamientos terapéuticos o rehabilitativos.”

Source:
Journal reference:

Lau, B., et al. (2020) Maternal experience-dependent cortical plasticity in mice is circuit- and stimulus-specific and requires MECP2. Journal of Neuroscience. doi.org/10.1523/JNEUROSCI.1964-19.2019.