La recherche découvre le rôle protecteur des astrocytes dans la sclérose latérale amyotrophique sporadique

Les cellules de support dans l'aide de système nerveux protègent des neurones moteurs dans les stades précoces de la sclérose latérale amyotrophique sporadique, selon la recherche neuve contre le torticolis et l'UCL.

La sclérose latérale amyotrophique est un état dégénératif qui détruit les cellules nerveuses (neurones moteurs) dans le cerveau et la moelle épinière, qui règlent le mouvement, discours, avalant et respirant. Le type de sclérose latérale amyotrophique le plus courant est la sclérose latérale amyotrophique (ALS), qui affecte environ 5.000 personnes au R-U en même temps.

L'étude, publiée en cerveau, constaté que dans cette maladie, les neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière deviennent malades et meurent quand une protéine, TDP-43 appelé, misfolds et s'accumule dans le mauvais endroit dans les neurones moteurs. Réciproquement, quand ceci se produit dans un type de cellule qui supporte des neurones moteurs, les astrocytes appelés, ces cellules semblent comparativement résistants et survivent.

Quand ces deux types de cellules sont proches ensemble, les astrocytes plus-résistants peuvent protéger des neurones moteurs contre la protéine misfolded. Ce sauvetage-mécanisme aide les neurones moteurs, qui sont nécessaires pour régler des muscles, plus long sous tension.

Les astrocytes de rôle ont joué en faisant face aux formes toxiques de TDP-43 dans des neurones moteurs n'a pas été précédemment bien documenté dans la sclérose latérale amyotrophique. Elle excite que nous avons maintenant constaté qu'ils peuvent jouer un rôle protecteur important dans les stades précoces de cette maladie. Ceci a la possibilité thérapeutique énorme - la conclusion des moyens d'armer les propriétés protectrices des astrocytes pourrait préparer le terrain aux demandes de règlement neuves. Ceci pourrait prolonger leur fonctionnement de sauvetage ou trouver une voie d'imiter leur comportement dans des neurones moteurs de sorte qu'elles puissent se protéger contre la protéine toxique. »

Phillip Smethurst, postdoc d'auteur important et d'ancien dans les cellules souche humaines et laboratoire de Neurodegeneration au torticolis

Cette recherche a également déterminé un modèle neuf pour étudier la sclérose latérale amyotrophique. Cette méthode neuve ressemble plus attentivement à la maladie dans les patients pendant qu'elle emploie les cellules souche humaines en bonne santé, dérivés des cellules de la peau, et les prélèvements de tissu de moelle épinière donnés par des patients présentant la sclérose latérale amyotrophique, se sont rassemblés post mortem.

« C'est grâce aux dons désintéressés des gens avec la sclérose latérale amyotrophique, cela nous pouvions étudier l'effet entre les neurones moteurs et les astrocytes en conditions qui ressemblent attentivement à ce qui se produit chez l'homme. Ces modèles de cellule humaine sont un puissant outil pour d'autres études de sclérose latérale amyotrophique et dans la chasse pour des traitements efficaces, » explique Katie se faufilent, auteur de Co-sénior, neurologiste et neurologue de conseiller à l'hôpital national pour la neurologie dans le grand dos de la Reine, hôpitaux de Londres de centre d'enseignement supérieur.

« Pour la première fois, nous avons pu produire un modèle de sclérose latérale amyotrophique sporadique essentiellement « en transférant » la protéine du toxique TDP-43 du tissu post mortem dans les neurones moteurs et les astrocytes cellule-dérivés par cheminée humaine saine afin de comprendre comment chaque type de cellules répond à cette insulte, les deux en isolation et quand mélangés ensemble. Les analyses effectuées dans ce travail sont testament au pouvoir de la collaboration créative et interdisciplinarité. Elle a lieu au cours de beaucoup d'années fonctionnant ensemble pendant qu'un groupe de cliniciens, de pathologistes, de biologistes de cellule souche, de biochimistes de protéine et d'autres experts, et dans un objectif commun de la connaissance croissante au sujet de la sclérose latérale amyotrophique (éventuel à l'aide trouver un remède), que ces résultats ont été possibles, » dit Rickie Patani, auteur de Co-sénior, chef de groupe des cellules souche et du laboratoire humains de Neurodegeneration au torticolis, neurologue de conseiller à l'hôpital national pour la neurologie dans le grand dos de la Reine, hôpitaux de Londres de centre d'enseignement supérieur et professeur des cellules souche humaines et de la neurologie régénératrice à l'institut de grand dos de la Reine d'UCL de la neurologie.