La ricerca scopre il ruolo protettivo dei astrocytes nella malattia sporadica del motoneurone

Le celle di sostegno nella guida del sistema nervoso proteggono i motoneuroni nelle fasi iniziali di malattia sporadica del motoneurone, secondo la nuova ricerca dal torcicollo e dal UCL.

La malattia del motoneurone è uno stato degenerante che distrugge le cellule nervose (motoneuroni) nel cervello e nel midollo spinale, che gestiscono il movimento, discorso, inghiottente e respirante. Il tipo più comune di malattia del motoneurone è sclerosi laterale amiotrofica (ALS), che pregiudica in qualsiasi momento intorno a 5,000 persone nel Regno Unito.

Lo studio, pubblicato in cervello, ha trovato che in questa malattia, i motoneuroni nel cervello ed il midollo spinale si ammalano e muoiono quando una proteina, chiamata TDP-43, misfolds e si accumula nel posto sbagliato all'interno dei motoneuroni. Per contro, quando questa accade in un tipo di cella che supporta i motoneuroni, chiamato astrocytes, queste celle sembrano comparativamente resistenti e sopravvivono a.

Quando questi due tipi di celle sono insieme vicini, i astrocytes più-resistenti possono proteggere i motoneuroni dalla proteina misfolded. Questo salvataggio-meccanismo aiuta i motoneuroni, che sono necessari gestire i muscoli, più lungo in tensione.

I astrocytes di ruolo hanno giocato trattando i moduli tossici di TDP-43 in motoneuroni non è stato precedentemente ben documentati nella malattia del motoneurone. È emozionante che ora abbiamo trovato che possono svolgere un ruolo protettivo importante nelle fasi iniziali di questa malattia. Ciò ha potenziale terapeutico enorme - trovare i modi sfruttare i beni protettivi dei astrocytes potrebbe aprire la strada ai nuovi trattamenti. Ciò potrebbe prolungare la loro funzione di salvataggio o trovare un modo imitare il loro comportamento in motoneuroni in moda da poterli proteggersi essi dalla proteina tossica.„

Phillip Smethurst, autore principale e precedente postdoc nelle cellule staminali umane e laboratorio di Neurodegeneration al torcicollo

Questa ricerca egualmente ha stabilito un nuovo modello per lo studio della malattia del motoneurone. Questo nuovo metodo somiglia più molto attentamente alla malattia in pazienti mentre usa le cellule staminali umane in buona salute, derivati dalle cellule epiteliali ed i campioni di tessuto del midollo spinale donati dai pazienti con la malattia del motoneurone, si sono raccolti post mortem.

“È grazie alle donazioni generose dalla gente con la malattia del motoneurone, quello potevamo studiare l'interazione fra i motoneuroni ed i astrocytes nelle circostanze che somigliano molto attentamente a che cosa accade in esseri umani. Questi modelli della cellula umana sono uno strumento potente per ulteriori studi sulla malattia del motoneurone e nella caccia per le efficaci terapie,„ spiega Katie Sidle, autore, neuroscenziato e neurologo co-senior del consulente all'ospedale nazionale per la neurologia nel quadrato della regina, ospedali di University College di Londra.

“Per la prima volta, abbiamo potuti creare un modello della malattia sporadica del motoneurone essenzialmente “trasferendo„ la proteina tossica TDP-43 dal tessuto post mortem nei motoneuroni e nei astrocytes cella-derivati gambo umano sano per capire come ogni tipo delle cellule risponde a questo insulto, entrambi in isolamento e quando misti insieme. Le comprensioni fatte in questo lavoro sono testamento alla potenza di collaborazione creativa ed interdisciplinarietà. Ha luogo con molti anni che lavorano insieme mentre un gruppo dei clinici, dei patologi, dei biologi di cellula staminale, dei biochimici della proteina e di altri esperti e ad uno scopo unito di conoscenza aumentare circa la malattia del motoneurone (infine a guida trovare una maturazione), che questi risultati sono stati possibili,„ dice Rickie Patani, autore co-senior, guida del gruppo delle cellule staminali e del laboratorio umani di Neurodegeneration al torcicollo, neurologo del consulente all'ospedale nazionale per la neurologia nel quadrato della regina, ospedali di University College di Londra e professore delle cellule staminali umane e della neurologia a ricupero all'istituto del quadrato della regina di UCL della neurologia.