A pesquisa descobre o papel protector dos astrocytes na doença esporádica do neurônio de motor

As pilhas do apoio na ajuda do sistema nervoso protegem os neurônios de motor nas fases iniciais de doença esporádica do neurônio de motor, de acordo com a pesquisa nova do Crick e do UCL.

A doença do neurônio de motor é uma condição degenerativo que destrua as pilhas de nervo (neurônios de motor) no cérebro e na medula espinal, que controlam o movimento, discurso, engulindo e respirando. O tipo o mais comum de doença do neurônio de motor é a esclerose de lateral amyotrophic (ALS), que afecta ao redor 5.000 povos no Reino Unido a qualquer altura.

O estudo, publicado no cérebro, encontrado que nesta doença, os neurônios de motor no cérebro e a medula espinal se tornam doentes e se morrem quando uma proteína, chamada TDP-43, misfolds e acumular no lugar errado dentro dos neurônios de motor. Inversamente, quando esta acontece em um tipo de pilha que apoia os neurônios de motor, chamado astrocytes, estas pilhas parecem comparativamente resistentes e sobrevivem.

Quando estes dois tipos de pilhas são próximos junto, os astrocytes mais-resistentes podem proteger os neurônios de motor da proteína misfolded. Este salvamento-mecanismo ajuda os neurônios de motor, que são necessários controlar os músculos, mais longo vivo.

Os astrocytes do papel jogaram ao lidar com formulários tóxicos de TDP-43 nos neurônios de motor não foram previamente bem documentados na doença do neurônio de motor. É emocionante que nós temos encontrado agora que podem jogar um papel protector importante nas fases iniciais desta doença. Isto tem o potencial terapêutico enorme - encontrar maneiras de aproveitar as propriedades protectoras dos astrocytes poderia pavimentar a maneira aos tratamentos novos. Isto poderia prolongar sua função do salvamento ou encontrar uma maneira de imitar seu comportamento nos neurônios de motor de modo que pudessem se proteger da proteína tóxica.”

Phillip Smethurst, autor principal e postdoc anterior nas células estaminais humanas e laboratório de Neurodegeneration no Crick

Esta pesquisa igualmente estabeleceu um modelo novo para estudar a doença do neurônio de motor. Este método novo assemelha-se mais pròxima à doença nos pacientes como usa células estaminais humanas saudáveis, derivados das células epiteliais, e as amostras de tecido da medula espinal doadas por pacientes com doença do neurônio de motor, recolheram post-mortem.

“É agradecimentos às doações altruístas dos povos com doença do neurônio de motor, isso nós podíamos estudar a interacção entre os neurônios de motor e os astrocytes nas circunstâncias que se assemelham pròxima ao que acontece nos seres humanos. Estes modelos da pilha humana são uma ferramenta poderosa para uns estudos mais adicionais da doença do neurônio de motor e na caça para terapias eficazes,” explica Katie Sidle, autor, neurocientista e neurologista co-superiores do consultante no hospital nacional para a neurologia no quadrado da rainha, hospitais de Londres do University College.

“Pela primeira vez, nós pudemos criar um modelo da doença esporádica do neurônio de motor essencialmente “transferindo” a proteína TDP-43 tóxica do tecido post-mortem haste humana saudável nos neurônios e em astrocytes pilha-derivados de motor a fim compreender como cada tipo da pilha responde a este insulto, no isolamento e quando misturado junto. As introspecções feitas neste trabalho são testamento à potência da colaboração criativa e interdisciplinarity. Realiza-se com muitos anos que trabalham junto enquanto um grupo de clínicos, de patologistas, de biólogos de célula estaminal, de bioquímicos da proteína e de outros peritos, e com um alvo comum do conhecimento crescente sobre a doença do neurônio de motor (para ajudar finalmente a encontrar uma cura), que estes resultados foram possível,” diz Rickie Patani, autor co-superior, líder do grupo das células estaminais e do laboratório humanos de Neurodegeneration no Crick, neurologista do consultante no hospital nacional para a neurologia no quadrado da rainha, hospitais de Londres do University College e professor de células estaminais humanas e da neurologia regenerativa no instituto do quadrado da rainha de UCL da neurologia.