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La investigación destapa el papel protector de astrocytes en enfermedad esporádica de la neurona de motor

Las células del apoyo en la ayuda del sistema nervioso protegen las neuronas de motor en los temprano-escenarios de la enfermedad esporádica de la neurona de motor, según la nueva investigación contra la tortícolis y el UCL.

La enfermedad de la neurona de motor es una condición degenerativa que destruye las células nerviosas (neuronas de motor) en el cerebro y la médula espinal, que controlan el movimiento, discurso, tragando y respirando. El tipo más común de enfermedad de la neurona de motor es la esclerosis lateral amiotrófica (ALS), que afecta a alrededor 5.000 personas en el Reino Unido a cualquier momento.

El estudio, publicado en el cerebro, encontrado que en esta enfermedad, las neuronas de motor en el cerebro y la médula espinal llegan a estar enfermas y mueren cuando una proteína, llamada TDP-43, misfolds y acumula en el lugar incorrecto dentro de las neuronas de motor. Inversamente, cuando ésta suceso en un tipo de célula que soporte las neuronas de motor, llamado los astrocytes, estas células aparecen comparativamente resistentes y sobreviven.

Cuando estos dos tipos de células son cercanos juntos, los astrocytes más-resistentes pueden proteger las neuronas de motor contra la proteína misfolded. Este salvamento-mecanismo ayuda a las neuronas de motor, que son necesarias controlar los músculos, más largo vivo.

Los astrocytes del papel han jugado haciendo frente a formas tóxicas de TDP-43 en neuronas de motor no han estado previamente bien documentados en enfermedad de la neurona de motor. Es emocionante que ahora hemos encontrado que pueden desempeñar un papel protector importante en los temprano-escenarios de esta enfermedad. Esto tiene potencial terapéutico enorme - encontrar maneras de aprovechar las propiedades protectoras de astrocytes podría pavimentar la manera a los nuevos tratamientos. Esto podría prolongar su función del salvamento o encontrar una manera de imitar su comportamiento en neuronas de motor de modo que puedan protegerse contra la proteína tóxica.”

Phillip Smethurst, autor importante y postdoc anterior en las células madres humanas y laboratorio de Neurodegeneration en la tortícolis

Esta investigación también estableció un modelo nuevo para estudiar enfermedad de la neurona de motor. Este nuevo método se asemeja más de cerca a la enfermedad en los pacientes como utiliza a las células madres humanas sanas, derivados de las células epiteliales, y las muestras de tejido de la médula espinal donadas por los pacientes con enfermedad de la neurona de motor, cerco post mortem.

“Es gracias a las donaciones desinteresadas de la gente con enfermedad de la neurona de motor, eso podíamos estudiar la interacción entre las neuronas de motor y los astrocytes en las condiciones que se asemejan de cerca a qué suceso en seres humanos. Estos modelos de la célula humana son una herramienta potente para otros estudios de la enfermedad de la neurona de motor y en la caza para las terapias efectivas,” explica a Katie Sidle, autor, neurólogo y neurólogo co-mayores del consultor en el hospital nacional para la neurología en el cuadrado de la reina, hospitales de Londres de la Universidad.

“Por primera vez, hemos podido crear un modelo de la enfermedad esporádica de la neurona de motor esencialmente “transfiriendo” la proteína tóxica TDP-43 del tejido post mortem en las neuronas y los astrocytes célula-derivados vástago humano sano de motor para entender cómo cada tipo de la célula responde a este insulto, en el aislamiento y cuando está mezclado junto. Los discernimientos hechos en este trabajo son testamento a la potencia de la colaboración creativa y carácter interdisciplinario. Es con muchos años que trabajan junta mientras que un grupo de clínicos, de patólogos, de biólogos de célula madre, de bioquímicos de la proteína y de otros expertos, y con un objetivo común del conocimiento cada vez mayor sobre enfermedad de la neurona de motor (ayudar final a encontrar una vulcanización), que estos resultados han sido posible,” dice Rickie Patani, autor co-mayor, líder del grupo de las células madres y del laboratorio humanos de Neurodegeneration en la tortícolis, neurólogo del consultor en el hospital nacional para la neurología en cuadrado de la reina, hospitales de Londres de la Universidad y profesor de células madres humanas y de la neurología regeneradora en el instituto del cuadrado de la reina de UCL de la neurología.