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Le langage peut être un biomarqueur prometteur pour l'étape progressive de la maladie de Hungtinton

La maladie de Huntington est un trouble neurodegenerative héréditaire provoqué par un gène du chromosome 4 qui affecte une région du cerveau très importante, le striatum. Les gens sont nés avec le gène défectueux mais les sympt40mes n'apparaissent pas jusqu'à l'âge de 30 ou de 40.

Cette maladie, en plus des handicaps moteurs, des problèmes cognitifs et affectifs, concerne également des changements de langage. Une étude prouve que les premiers sympt40mes de la maladie sont indiqués par les changements linguistiques du discours spontané.

Indique ainsi une étude publiée en tourillon des troubles de la communication par Antonia Tovar comme écrivent d'abord, abouti par Wolfram Hinzen, le professeur de recherches d'ICREA, des chercheurs avec le service des sciences de traduction et de langage à UPF, concernant des chercheurs à partir des universités de Paris-Saclay (Orsay, France), l'UAB, l'UB, avec la La Mercè de Mare de Déu De d'hôpital dans la fondation de recherches de Hospitallers de Barcelone et de soeurs de FIDMAG (Barcelone).

« Les handicaps linguistiques dans la maladie de Huntington surgissent avant le début du handicap moteur et même lorsque les tests neuropsychologiques prouvent la normale. Ceci propose que le langage puisse être un biomarqueur pour l'étape progressive de Hungtinton », Tovar et Hinzen expliquent.

Configurations spécifiques de langage de la maladie de Huntington

En plus de prouver que les handicaps linguistiques dans la maladie de Huntington surgissent avant le début du handicap moteur, les auteurs ont recherché à caractériser la nature de ces changements spécifiques de la maladie de Huntington. Ainsi le « langage doit être évalué comme élément multidimensionnel dispensé aux niveaux multiples (phonologie, morphologie, syntaxe, sémantique, discours), qui sont remis en état ensemble dans un entier fonctionnel intégré », les auteurs précisent.

Les quelques études linguistiques existantes sur le discours spontané dans la maladie de Huntington ont des points faibles rapportés de langage. Par exemple configurations de complexité syntaxique réduite, avec moins mots et structures syntaxiques formés dans les constructions courtes et simples de jugement, les erreurs plus paraphasiques et plus grammaticales, etc. Ces déficits de langage peuvent former un profil distinctif de signature de Huntington par rapport à la maladie de Parkinson ou aux gens avec des lésions cérébrales.

Pour étudier les profils de langage de la maladie de Huntington, les auteurs ont conçu une expérience avec 20 porteurs du gène de HD, tous les haut-parleurs espagnols indigènes ; des 10 dans les stades précoces de la maladie et des 10 différents avec la maladie de Huntington pré-manifeste, et leurs contrôles neurotypical respectifs ne transportant pas le gène, et comparé ils concernant la structure et le fonctionnement du langage dans le discours spontané. Les chercheurs ont également étudié la relation entre le langage et le handicap cognitif non-linguistique.

Cette maladie est courante pour commencer par le début des sympt40mes de moteur, mais nous avons trouvé des différences dans le profil de langage des sujets sans sympt40mes de moteur. »

Antonia Tovar, premier auteur de l'article

En plus de montrer que dans la maladie de Huntington les modifications linguistiques précèdent d'autres cognitif et handicaps moteurs, on lui a montré que les handicaps de langage sont dans les endroits de l'organisme fondamental de grammaire et ne peuvent pas être trouvés avec les tests neurocognitive normaux. Cette étude est importante parce qu'elle est parvenue à capter les changements subtile du profil linguistique du patient qui ne pourrait pas être trouvé utilisant les tests généralement effectués dans cette population.

Un profil plus détaillé et plus différencié du phénotype linguistique de cette maladie

Les résultats ont prouvé que tandis que les patients mentionnés ont des « pauses » dans leur discours, au début de la maladie de Huntington ils tendent à être remplis par des prolongations et des répétitions. Par conséquent, l'étude fournit davantage de support pour la désintégration du langage dans la maladie de Huntington et contribue à un profil plus détaillé et plus différencié du phénotype linguistique de la maladie.

Puisque les capacités linguistiques ont principalement un choc sur des techniques de communication, les auteurs concluent que l'attention particulière doit être prêtée au dépistage précoce de la maladie de Huntington au moyen de tests linguistiques cliniques et la sensibilité et la spécificité du langage comme borne pour l'étape progressive de la maladie doivent continuer à être systématiquement vérifiées.

Source:
Journal reference:

Tovar, A., et al. (2020) Language disintegration in spontaneous speech in Huntington’s disease: a more fine-grained analysis. Journal of Communications Disorders. doi.org/10.1016/j.jcomdis.2019.105970.