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El estudio muestra cómo dos proteínas ofrecen un túnel para que el colesterol malo incorpore las células

Un estudio ha contorneado cómo dos proteínas son instrumentales a traer el colesterol en las células - encontrando ésa tiene implicaciones para un alcance de enfermedades.

Los científicos han mostrado por primera vez cómo dos proteínas ofrecen un túnel para que el supuesto colesterol malo incorpore nuestras células de carrocería.

El encontrar - conducto en variedades de células en el laboratorio - tiene implicaciones para cómo podemos desarrollar las drogas futuras para la enfermedad cardíaca, un desorden genético raro que afecta a los niños e incluso al virus de Ebola.

En un papel publicado recientemente en la célula prestigiosa del gorrón, las personas de investigadores incluyendo biólogos moleculares de UNSW Sydney hicieron un análisis detallado de la forma y la función de proteínas codificada por dos genes en seres humanos - NPC1 y NPC2 - y analizada su papel en transportar el colesterol de la lipoproteína (LDL) de baja densidad en nuestras células de carrocería vía lisosomas.

El considerar está creyendo

El profesor Rob Yang de la ciencia de UNSW dice a las personas internacionales de los investigadores, que los científicos implicados de la Universidad de Princeton (New Jersey) y de la universidad de Tsinghua (Pekín), microscopios usados del cryo-electrón para observar las proteínas en el nivel cercano-atómico con gran detalle - algo que no era hace apenas 10 años posibles.

Antes de 2013 tuvimos que teorizar a menudo sobre cómo las proteínas de la membrana trabajaron y cómo funcionaron, pero ahora podemos verlas real, y el ver es el creer. Podíamos mirar las proteínas NPC1 y NPC2 y ver exactamente el papel que desempeñan en transportar este colesterol de LDL en la célula. Si usted se imagina NPC2 el traer del colesterol a la entrada en el filo de la membrana del lisosoma, la proteína NPC1 ofrece un túnel para este colesterol en la célula sí mismo. El colesterol es un bloque hueco importante para nuestras células, pero demasiado de él en la sangre puede estorbar nuestras arterias que llevan a la enfermedad cardíaca. Ahora que entendemos cómo consigue en la célula, podemos trabajar hacia las drogas que se convierten que apuntan las proteínas NPC1 y NPC2 para facilitar su afluencia en las células para bajar la cantidad de ella en la sangre.”

Profesor Rob Yang, ciencia de UNSW

Enfermedad de la Niemann-Selección

Un problema de salud muy serio y a menudo fatal asociado al NPC1 y a -2 genes es el tipo C de la enfermedad de la Niemann-Selección, descubierto a menudo en niños jovenes. Las mutaciones en el gen NPC1 pueden evitar que el colesterol de LDL ate a la proteína, dejándolo atrapado en los lisosomas de la célula. En un cierto plazo, se acumula en las células que causan la disfunción de la célula, y más adelante, muerte celular. La gente con síntomas de esta experiencia de la condición se relacionó con la baja progresiva de la función de los nervios, del cerebro y de otros órganos.

La investigación fue financiada parcialmente por el fondo de investigación médica de Parseghian del Ara, una organización con un foco en encontrar los nuevos tratamientos para los niños con enfermedad de la Niemann-Selección. Profesor Yang dice con el nuevo conocimiento detallado del funcionamiento sano del NPC1 y NPC2 los genes, científicos podrían ahora comenzar a desarrollar nuevas técnicas para ayudar a prolongar las vidas de los niños afligidos con el desorden abajo del carril.

“Ordenando los genes de la gente que sufre de esta enfermedad usted puede ver donde ocurre la mutación y después desarrolla el remedio apuntado que restablece la capacidad de la proteína de transportar el colesterol,” él dice.

Eslabón viral

Los lisosomas, que encapsulan el colesterol antes de liberarlo en el plasma de la célula, también tienen una función protectora contra virus invasores. Los estudios han mostrado que el virus de Ebola incorpora las células humanas después de atar con la proteína NPC1. Profesor Yang dice que esta investigación puede ofrecer nuevo discernimiento en una estrategia para parar Ebola en sus carriles.

Las condiciones ácidas en el lisosoma analizan normalmente a invasores no nativos. Pero el virus de Ebola cierra conectado a la proteína NPC1 y consigue un pasaje libre en la célula donde puede después hacer lotes de copias de sí mismo e infectar otras células. Si sabemos éste es el mecanismo, nosotros podría desarrollar las drogas para cegar el virus de Ebola del ` que sacude las manos' con la proteína NPC1, saliendo del virus de Ebola que se analizará por el ambiente ácido del lisosoma.”

Profesor Rob Yang

Profesor Yang dice que esta misma aproximación para apuntar Ebola podría tener implicaciones potenciales para las aproximaciones el convertirse del tratamiento para COVID-19, puesto que es también un virus del ARN, y que podría potencialmente incorporar las células de una carrocería vía NPC1.

La conexión a COVID-19 es especulativa en esta etapa, y profesor Yang dice que él quisiera colaborar con otros investigadores en remedio para examinar el lazo posible entre NPC1 y COVID-19.

Él reveló el año pasado los funcionamientos de otra proteína de la transferencia del lípido en las células animales llamadas ORP2 que transporta el colesterol - por dentro de la célula a la membrana celular.