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Les chercheurs conçoivent le modèle neuf pour prévoir l'espérance de vie des patients présentant la maladie de Jakob de ‐ de Creutzfeldt

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD) est une maladie neurodegenerative de minorité sérieuse, avec un régime annuel de 1,5 cas selon million d'habitants, qui représente approximativement 11 cas tous les ans en Catalogne. Le MCJ est très un rapide et la maladie mortelle, en fait, la moyenne espérance de vie est de six mois après diagnostic.

Les sympt40mes caractéristiques sont démence et la perte rapide et graduelle de moteur et les aptitudes mentales. Une équipe de l'institut de recherche biomédicale de Bellvitge (IDIBELL) et de CIBERNED, avec deux organismes de recherche allemands de l'université de Göttingen et de l'université de Münster (WWU), ont juste conçu un modèle très convivial qui laissera déterminer l'espérance de vie des patients de MCJ au moment de diagnostic.

Le modèle, présenté dans un article dans le tourillon d'Alzheimer et de démence, a été produit a basé sur quatre paramètres fondamentaux que tous les médecins ont au moment du diagnostic de MCJ : âge, sexe, variante du gène de la protéine de prion (PRNP) et la concentration de la protéine de tau dans le liquide céphalo-rachidien. Dans des patients de MCJ, le gène de PRNP est fréquemment ordonnancé pour déterminer si l'origine de la maladie est génétique ou sporadique, ainsi il est facile de savoir lesquelles des trois variantes possibles de ce gène sont présentes. D'autre part, la concentration du tau dans le liquide céphalo-rachidien est un indicateur des dégâts neuronaux, fréquemment mesuré dans le diagnostic des maladies neurodegenerative.

L'équipe, à laquelle M. Franc Llorens, investigateur principal du groupe de Neuropathology d'IDIBELL et CIBERNED a participé, a conçu six tables qui combinent les quatre paramètres fondamentaux et permet l'extrapolation de l'espérance de vie des patients.

C'est le premier modèle pour le pronostic des patients avec le MCJ, c'est un outil convivial qui n'exige pas la connaissance préalable des statistiques, de l'épidémiologie ou de la maladie elle-même. »

M. Franc Llorens, investigateur principal du groupe de Neuropathology d'IDIBELL et CIBERNED

Les chercheurs sont répondus de l'exactitude de pronostic de ce modèle neuf, ils la considèrent « qu'un bon point de départ à optimiser avec les facteurs neufs qui peuvent être intéressants à l'avenir, » indique M. Nicole Rübsamen de l'université de Münster.

Pourquoi connaissant l'espérance de vie est si important ?

Pour la conciliation de famille, connaître l'espérance de vie d'un patient aide la famille et le patient lui-même à se préparer au moment final, permet également aux soins palliatifs et au support thérapeutique d'être adapté, et améliore ainsi la qualité de vie. Mais également, connaître cette information est utile pour les études d'efficacité des demandes de règlement neuves pour la maladie. Si nous ne savons pas ce qu'était l'espérance de vie initiale, nous ne pouvons pas déterminer si un traitement spécifique lui a porté un avantage, et pour cette raison, le rallongement de l'espérance de vie.

Dans les maladies neurodegenerative, particulièrement ceux avec l'étape progressive rapide, une des meilleures voies de savoir si une demande de règlement fonctionne est de déterminer si elle rallonge l'espérance de vie. Ceci peut seulement être déterminé si nous pouvons prévoir l'espérance de vie initiale, avant demande de règlement, et la comparons à cela obtenue après demande de règlement. Ce sont des caractéristiques beaucoup plus fiables et plus objectives que neuropsychologique analyse, où il y a toujours les composantes subjectives, et dans de nombreux cas, elles ne peuvent pas être exécutées dans ces patients.

La plus grande cohorte au monde

Cette étude donne des résultats de la plus grande cohorte du monde des patients de MCJ, plus de 1.200 cas. C'est une maladie rare, avec une prévalence très inférieure, qui est pourquoi cela a pris au centre de référence national en Allemagne 25 ans, à partir de 1993 à 2017, pour recueillir assez de caractéristiques pour faire une étude.

Source:
Journal reference:

Llorens, F., et al. (2020) A prognostic model for overall survival in sporadic Creutzfeldt‐Jakob disease. Alzheimer's & Dementia. doi.org/10.1002/alz.12133.