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I ricercatori progettano il nuovo modello per predire la speranza di vita dei pazienti con il morbo di Creutzfeldt-Jakob

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia neurodegenerative di minoranza seria, con un tasso annuale di 1,5 casi per milione abitanti, che rappresenta ogni anno circa 11 caso in Catalogna. CJD è molto un rapido e la malattia interna, infatti, la speranza di vita media è di sei mesi dopo la diagnosi.

I sintomi caratteristici sono demenza e la perdita rapida e progressiva di motore e le abilità mentali. Un gruppo dall'istituto di ricerca biomedico di Bellvitge (IDIBELL) e da CIBERNED, insieme a due gruppi di ricerca tedeschi dall'università di Göttingen e dall'università di Münster (WWU), ha progettato appena un modello molto facile da usare che concederà determinare la speranza di vita dei pazienti di CJD al momento di diagnosi.

Il modello, presentato in un articolo nel giornale di demenza e di Alzheimer, è stato creato in base a quattro parametri di base che tutti i medici hanno ai tempi della diagnosi di CJD: età, sesso, variante del gene della proteina del prione (PRNP) e la concentrazione del proteina tau nel liquido cerebrospinale. Nei pazienti di CJD, il gene di PRNP è ordinato frequentemente per determinare se l'origine della malattia è genetica o sporadica, in modo da è facile da conoscere quale delle tre varianti possibili di questo gene sono presenti. D'altra parte, la concentrazione di tau nel liquido cerebrospinale è un indicatore di danno di un neurone, misurato frequentemente nella diagnosi delle malattie neurodegenerative.

Il gruppo, a cui il Dott. Franc Llorens, ricercatore principale del gruppo di neuropatologia di IDIBELL e CIBERNED ha partecipato, ha progettato sei tabelle che combinano i quattro parametri di base e permette l'estrapolazione di speranza di vita dei pazienti.

Ciò è il primo modello per la prognosi dei pazienti con CJD, è uno strumento facile da usare che non richiede la conoscenza priore delle statistiche, dell'epidemiologia o della malattia stessa.„

Dott. Franc Llorens, ricercatore principale del gruppo di neuropatologia di IDIBELL e CIBERNED

I ricercatori sono soddisfatti con l'accuratezza di previsione di questo nuovo modello, essi la considerano “che un buon punto di partenza all'ottimizzazione con i fattori nuovi che possono essere interessanti in futuro,„ dice il Dott. Nicole Rübsamen dell'università di Münster.

Perché conoscendo la speranza di vita è così importante?

Per la conciliazione della famiglia, conoscere la speranza di vita di un paziente aiuta la famiglia ed il paziente egli stesso a preparare per il momento definitivo, egualmente permette la cura palliativa ed il supporto terapeutico da adattarsi e così migliora la qualità di vita. Ma anche, conoscere questi informazioni è utile per gli studi di efficacia sui nuovi trattamenti per la malattia. Se non conosciamo che cosa la speranza di vita iniziale era, non possiamo determinare se un trattamento specifico gli ha portato un vantaggio e quindi, l'allungamento della speranza di vita.

Nelle malattie neurodegenerative, particolarmente quelle con la progressione rapida, uno di migliori modi sapere se un trattamento funziona è di determinare se allunga la speranza di vita. Ciò può soltanto essere risoluta se possiamo predire la speranza di vita iniziale, prima del trattamento e lo paragoniamo a quello ottenuto dopo il trattamento. Questi sono dati molto più affidabili e più obiettivi che neuropsicologico analizza, dove ci sono sempre componenti soggettive ed in molti casi, non possono essere eseguite in questi pazienti.

Il più grande gruppo nel mondo

Questo studio mostra i risultati dal più grande gruppo del mondo dei pazienti di CJD, oltre 1.200 casi. Ciò è una malattia rara, con una prevalenza molto bassa, ecco perché ha catturato al centro di riferimento nazionale in Germania 25 anni, dal 1993 al 2017, riunire abbastanza dati per fare uno studio.

Source:
Journal reference:

Llorens, F., et al. (2020) A prognostic model for overall survival in sporadic Creutzfeldt‐Jakob disease. Alzheimer's & Dementia. doi.org/10.1002/alz.12133.