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Os pesquisadores projectam o modelo novo prever a esperança de vida dos pacientes com doença de Jakob do ‐ de Creutzfeldt

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma doença neurodegenerative da minoria séria, com uma taxa anual de 1,5 casos por milhão habitantes, que represente aproximadamente 11 casos todos os anos em Catalonia. CJD é um muito rápido e a doença fatal, de facto, a esperança de vida média é seis meses após o diagnóstico.

Os sintomas característicos são demência e a perda rápida e progressiva de motor e as capacidades mentais. Uma equipe do instituto de investigação biomedicável de Bellvitge (IDIBELL) e de CIBERNED, junto com dois grupos de investigação alemães da universidade de Göttingen e da universidade de Münster (WWU), apenas projectou um modelo muito de fácil utilização que reservasse determinar a esperança de vida de pacientes de CJD no momento do diagnóstico.

O modelo, apresentado em um artigo no jornal de Alzheimer e de demência, foi criado com base em quatro parâmetros básicos que todos os doutores têm na altura do diagnóstico de CJD: idade, sexo, variação do gene da proteína do prião (PRNP) e a concentração da proteína da tau no líquido cerebrospinal. Em pacientes de CJD, o gene de PRNP está arranjado em seqüência freqüentemente para determinar se a origem da doença é genética ou esporádica, assim que é fácil conhecer qual das três variações possíveis deste gene esta presente. Por outro lado, a concentração de tau no líquido cerebrospinal é um indicador de dano neuronal, medido freqüentemente no diagnóstico de doenças neurodegenerative.

A equipe, em que o Dr. Franco Llorens, investigador principal do grupo da neuropatologia de IDIBELL e CIBERNED participou, projectou seis tabelas que combinam os quatro parâmetros básicos e permite a extrapolação da esperança da vida dos pacientes.

Este é o primeiro modelo para o prognóstico dos pacientes com CJD, é uma ferramenta de fácil utilização que não exija o conhecimento prévio das estatísticas, da epidemiologia ou da doença próprias.”

Dr. Franco Llorens, investigador principal do grupo da neuropatologia de IDIBELL e CIBERNED

Os pesquisadores são satisfeitos com a precisão da previsão deste modelo novo, eles consideram-na “que um bom ponto de partida ao aperfeiçoamento com factores novos que podem ser interessantes no futuro,” diz o Dr. Nicole Rübsamen da universidade de Münster.

Por que conhecendo a esperança de vida é tão importante?

Para a conciliação da família, conhecer a esperança de vida de um paciente ajuda a família e o paciente ele mesmo a preparar-se para o momento final, igualmente permite o cuidado paliativo e o apoio terapêutico a ser adaptados, e melhora assim a qualidade de vida. Mas também, conhecer esta informação é útil para os estudos da eficácia de tratamentos novos para a doença. Se nós não conhecemos qual a esperança de vida inicial era, nós não podemos determinar se um tratamento específico lhe trouxe um benefício, e conseqüentemente, o alongamento da esperança de vida.

Em doenças neurodegenerative, especialmente aquelas com progressão rápida, uma das melhores maneiras de saber se um tratamento trabalha são determinar se alonga a esperança de vida. Isto pode somente ser determinado se nós podemos prever a esperança de vida inicial, antes do tratamento, e o comparamos com o aquele obtido após o tratamento. Estes são uns dados muito mais seguros e mais objetivos do que neuropsychological analisa, onde há sempre uns componentes subjetivos, e em muitos casos, não podem ser executadas nestes pacientes.

A coorte a maior no mundo

Este estudo mostra resultados da coorte a maior do mundo de pacientes de CJD, sobre 1.200 casos. Esta é uma doença rara, com uma predominância muito baixa, é por isso ele tomou ao centro de referência nacional em Alemanha 25 anos, desde 1993 até 2017, para recolher bastante dados para fazer um estudo.

Source:
Journal reference:

Llorens, F., et al. (2020) A prognostic model for overall survival in sporadic Creutzfeldt‐Jakob disease. Alzheimer's & Dementia. doi.org/10.1002/alz.12133.