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Due proteine dell'lipido-associazione in mitocondri gestiscono la stabilità globale dei complessi della proteina

I mitocondri sono la centrale elettrica delle celle che convertono continuamente l'energia proveniente da alimento in valuta di energia chimica chiamata trifosfato di adenosina. Questo trattamento essenziale dipende dai grandi complessi della proteina all'interno della membrana interna dei mitocondri che agiscono simile alle batterie.

Un nuovo studio, piombo da Dott. Ruchika Anand e da prof. Andreas Reichert, Heinrich-Heine-Università Duesseldorf, istituto di biochimica e di biologia molecolare I, ora trovato che due proteine dell'lipido-associazione situate dentro dei mitocondri gestiscono la stabilità globale di queste batterie.

Ciò era più ancora indicata per essere collegato ad un lipido mitocondriale unico ed alla sua sintesi: cardiolipin. L'accumulazione aumentata di un modulo zucchero-modificato di MIC26 più presto è stata trovata nel plasma sanguigno dei pazienti che soffrono dalla cardiomiopatia diabetica. Questo studio fornisce il primo collegamento fra la struttura, i lipidi ed il montaggio mitocondriali di grandi unità respiratorie della proteina di mitocondri e loro importanza nel diabete e nelle malattie di cuore.

Le proteine dell'lipido-associazione o del grasso chiamate apolipoproteins sono ben note legare ai lipidi (per esempio fosfolipidi e colesterolo) ed a formazione mediata di lipoproteine (per esempio HDL o LDL). La funzione principale delle lipoproteine è di contribuire a trasportare i lipidi nel sangue. Partecipano all'assorbimento, alla distanza ed alla distribuzione di tutti i lipidi in un organismo.

Parecchie classi di queste proteine sono trovate con differenti funzioni. Sorprendente, due apolipoproteins (Apolipoprotein la O (APOO/MIC26) e Apolipoprotein del tipo di o (APOOL/MIC27) più presto sono stati trovati ad una posizione distinta dal sangue, vale a dire in mitocondri e sono stati associati con una grande installazione della proteina chiamata il complesso di MICOS. Apolipoprotein O (MIC26) si presenta in due moduli, in un modulo rilegato diretto a zucchero e senza zucchero.

Mentre il modulo rilegato senza zucchero è presente dentro i mitocondri, al il modulo diretto a zucchero è trovato nel plasma sanguigno. La quantità aumentata al del modulo diretto a zucchero nel plasma sanguigno è stata associata interessante con il diabete e la cardiomiopatia diabetica. Una mutazione in APOO/MIC26 è associata con l'acidosi myopathy e lattica mitocondriale, il danno conoscitivo e le funzionalità autistiche.

I gruppi di ricerca del Dott. Ruchika Anand e di prof. il Dott. Andreas Reichert dall'istituto della biochimica e dalla biologia molecolare I della facoltà di medicina al HHU in collaborazione con il Dott. Ilka Wittig degli scienziati dall'università Francoforte sul Meno, Germania ed il Dott. Thomas Eichmann di Goethe dall'università di Graz, Austria hanno determinato la funzione di questi apolipoproteins.

Hanno trovato che la cooperazione dei due apolipoproteins dei mitocondri (APOO/MIC26 e APOOL/MIC27) è richiesta per la stabilità globale dei complessi mitocondriali importanti della proteina in questione nella conversione di energia da fosforilazione ossidativa. Questi complessi mitocondriali sono sistemati in grandi installazioni in moda da poterli lavorare correttamente e convertire efficientemente essi l'energia proveniente dall'alimento in energia chimica sotto forma di trifosfato di adenosina.

La struttura interna dei mitocondri è sistemata e scolpita per accomodare queste batterie nei popolare della membrana interna chiamata cristae. APOO/MIC26 e APOOL/MIC27 cooperano per formare la struttura mitocondriale adeguata compreso le strutture tubolari situate al punto di ingresso dei cristae definiti giunzioni del crista. Lo studio ha rivelato che entrambe le proteine sono richieste insieme di mantenere i livelli corretti del cardiolipin specifico mitocondriale del lipido.

Gli scienziati suddetti hanno trovato che l'eliminazione simultanea di APOO/MIC26 e APOOL/MIC27 in una cella causano le perturbazioni importanti nella respirazione cellulare insieme all'avvenimento della struttura mitocondriale anormale.

Questo studio esemplifica l'importanza delle strutture mitocondriali della membrana e di grandi installazioni della proteina nelle malattie come cardiomiopatia diabetica e myopathy mitocondriale. Ciò ha potuto contribuire a guadagnare ulteriori comprensioni per le terapie future. L'opera è stata pubblicata dopo revisione tra pari nelle scienze biologiche Alliance l'11 agosto 2020.

Source:
Journal reference:

Anand, R., et al. (2020) MIC26 and MIC27 cooperate to regulate cardiolipin levels and the landscape of OXPHOS complexes. Life Science Alliance. doi.org/10.26508/lsa.202000711.