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Duas proteínas lipido-obrigatórias nas mitocôndria controlam a estabilidade total de complexos da proteína

As mitocôndria são a central eléctrica das pilhas que convertem continuamente a energia do alimento na moeda da energia química chamada ATP. Este processo essencial depende dos grandes complexos da proteína dentro da membrana interna das mitocôndria que actuam similar às baterias.

Um estudo novo, conduzido pelo Dr. Ruchika Anand e pelo prof. Andreas Reichert, Heinrich-Heine-Universidade Duesseldorf, instituto da bioquímica e da biologia molecular mim, encontrado agora que duas proteínas lipido-obrigatórias situadas dentro das mitocôndria controlam a estabilidade total destas baterias.

Este era mais adicional mostrado para ser ligado a um lipido mitocondrial original e a sua síntese: cardiolipin. O acúmulo aumentado de um formulário açúcar-alterado de MIC26 foi encontrado mais cedo no plasma de sangue dos pacientes que sofrem da cardiomiopatia do diabético. Este estudo fornece a primeira relação entre a estrutura mitocondrial, os lipidos e o conjunto de grandes unidades respiratórias da proteína de mitocôndria e de sua importância no diabetes e nas doenças cardíacas.

As proteínas gordas ou lipido-obrigatórias chamadas apolipoproteins são conhecidas ligar aos lipidos (por exemplo phospholipids e colesterol) e à formação intermediária de lipoproteína (por exemplo HDL ou LDL). A função principal das lipoproteína é ajudar a transportar lipidos no sangue. Participam na tomada, no afastamento e na distribuição de todos os lipidos em um organismo.

Diversas classes destas proteínas são encontradas com funções diferentes. Surpreendentemente, dois apolipoproteins (Apolipoprotein O (APOO/MIC26) e Apolipoprotein O-como (APOOL/MIC27) mais cedo foram encontrados em um lugar distinto do sangue, a saber nas mitocôndria e associados com um grande conjunto da proteína chamado o complexo de MICOS. Apolipoprotein O (MIC26) ocorre em dois formulários, em um açúcar-limite e em um formulário encadernado do não-açúcar.

Quando o formulário encadernado do não-açúcar estar presente dentro das mitocôndria, o formulário do açúcar-limite está encontrado no plasma de sangue. A quantidade aumentada do formulário do açúcar-limite no plasma de sangue foi associada interessante com a cardiomiopatia do diabetes e do diabético. Uma mutação em APOO/MIC26 é associada com a acidez myopathy, láctica mitocondrial, o prejuízo cognitivo e as características autísticas.

Os grupos de investigação de Dr. Ruchika Anand e de prof. Dr. Andreas Reichert do instituto da bioquímica e da biologia molecular eu da faculdade médica no HHU em colaboração com o Dr. Ilka Wittig dos cientistas da universidade Francoforte de Goethe - am - cano principal, Alemanha, e Dr. Thomas Eichmann da universidade de Graz, Áustria determinei a função destes apolipoproteins.

Encontraram que a cooperação dos dois apolipoproteins das mitocôndria (APOO/MIC26 e APOOL/MIC27) está exigida para a estabilidade global dos complexos mitocondriais principais da proteína envolvidos na conversão de energia pela fosforilação oxidativo. Estes complexos mitocondriais são arranjados nos grandes conjuntos de modo que possam trabalhar correctamente e eficientemente converter a energia do alimento na energia química sob a forma do ATP.

A estrutura interna das mitocôndria é arranjada e sculptured para acomodar estas baterias nas dobras da membrana interna chamada cristae. APOO/MIC26 e APOOL/MIC27 cooperam para formar a estrutura mitocondrial apropriada que inclui as estruturas tubulares situadas no ponto de entrada dos cristae denominados junções da crista. O estudo revelou que ambas as proteínas estão exigidas junto manter os níveis correctos do cardiolipin específico mitocondrial do lipido.

Os cientistas acima mencionados encontraram que o supressão simultâneo de APOO/MIC26 e APOOL/MIC27 em uma pilha causam distúrbios principais na respiração celular junto com a ocorrência da estrutura mitocondrial anormal.

Este estudo exemplifica a importância de estruturas mitocondriais da membrana e dos grandes conjuntos da proteína nas doenças tais como a cardiomiopatia do diabético e myopathy mitocondrial. Isto podia ajudar a ganhar umas introspecções mais adicionais para as terapias futuras. O trabalho foi publicado após a revisão paritária na ciência da vida Alliance o 11 de agosto de 2020.

Source:
Journal reference:

Anand, R., et al. (2020) MIC26 and MIC27 cooperate to regulate cardiolipin levels and the landscape of OXPHOS complexes. Life Science Alliance. doi.org/10.26508/lsa.202000711.