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Dos proteínas lípido-obligatorias en mitocondrias controlan la estabilidad total de los complejos de la proteína

Las mitocondrias son la central eléctrica de las células que convierten contínuo energía de la comida en el dinero en circulación de la energía química llamado ATP. Este proceso esencial depende de complejos grandes de la proteína dentro de la membrana interna de las mitocondrias que actúan similar a las baterías.

Un nuevo estudio, llevado por el Dr. Ruchika Anand y profesor Andreas Reichert, Heinrich-Heine-Universidad Duesseldorf, instituto de la bioquímica y de la biología molecular I, ahora encontrado que dos proteínas lípido-obligatorias situadas dentro de las mitocondrias controlan la estabilidad total de estas baterías.

Éste era más futuro mostrado para ser conectado a un lípido mitocondrial único y a su síntesis: cardiolipin. La acumulación creciente de una forma azúcar-modificada de MIC26 fue encontrada anterior en el plasma de sangre de los pacientes que sufrían de la cardiomiopatía diabética. Este estudio ofrece el primer eslabón entre la estructura, los lípidos y el montaje mitocondriales de las unidades respiratorias grandes de la proteína de mitocondrias y de su importancia en diabetes y enfermedades cardíacas.

Las proteínas gordas o lípido-obligatorias llamadas los apolipoproteins son bien sabido atar a los lípidos (e.g los fosfolípidos y colesterol) y a la formación mediata de lipoproteínas (e.g. HDL o LDL). La función principal de lipoproteínas es ayudar a transportar los lípidos en la sangre. Participan en la absorción, la tolerancia y la distribución de todos los lípidos en un organismo.

Varias clases de estas proteínas se encuentran con diversas funciones. Asombrosamente, dos apolipoproteins (Apolipoprotein O (APOO/MIC26) y Apolipoprotein O-como (APOOL/MIC27) fueron encontrados en una situación distinta de la sangre, a saber en mitocondrias y asociados anterior a un montaje grande de la proteína llamado el complejo de MICOS. Apolipoprotein O (MIC26) ocurre en dos formas, un azúcar-salto y una forma encuadernada sin azúcar.

Mientras que la forma encuadernada sin azúcar está presente dentro de las mitocondrias, la forma del azúcar-salto se encuentra en el plasma de sangre. La cantidad creciente de la forma del azúcar-salto en plasma de sangre fue asociada interesante a diabetes y a cardiomiopatía diabética. Una mutación en APOO/MIC26 se asocia a acidosis myopathy, láctica mitocondrial, a la debilitación cognoscitiva y a características autísticas.

Los grupos de investigación del Dr. Ruchika Anand y del profesor el Dr. Andreas Reichert del instituto de la bioquímica y de la biología molecular I de la facultad médica en el HHU en colaboración con el Dr. Ilka Wittig de los científicos de la universidad Frankfurt-am-Main, Alemania, y el Dr. Thomas Eichmann de Goethe de la universidad de Graz, Austria determinaron la función de estos apolipoproteins.

Encontraron que la cooperación de los dos apolipoproteins de mitocondrias (APOO/MIC26 y APOOL/MIC27) está requerida para la estabilidad global de los complejos mitocondriales importantes de la proteína implicados en la conversión de energía por la fosforilación oxidativa. Estos complejos mitocondriales se arreglan en montajes grandes de modo que puedan trabajar correctamente y convertir eficientemente la energía de la comida en la energía química bajo la forma de ATP.

La estructura interna de mitocondrias se arregla y se esculpe para acomodar estas baterías en los dobleces de la membrana interna llamada los cristae. APOO/MIC26 y APOOL/MIC27 cooperan para formar la estructura mitocondrial apropiada incluyendo las estructuras tubulares situadas en el punto de entrada de los cristae llamados las uniones de la cresta. El estudio reveló que ambas proteínas están requeridas juntas mantener los niveles correctos del cardiolipin específico mitocondrial del lípido.

Los científicos ya mencionados encontraron que la supresión simultánea de APOO/MIC26 y APOOL/MIC27 en una célula causan perturbaciones importantes en la respiración celular así como acontecimiento de la estructura mitocondrial anormal.

Este estudio ejemplifica la importancia de las estructuras mitocondriales de la membrana y de los montajes grandes de la proteína en enfermedades tales como cardiomiopatía diabética y myopathy mitocondrial. Esto podía ayudar a ganar otros discernimientos para las terapias futuras. El trabajo fue publicado después de revisión paritaria en ciencias de la vida Alliance el 11 de agosto de 2020.

Source:
Journal reference:

Anand, R., et al. (2020) MIC26 and MIC27 cooperate to regulate cardiolipin levels and the landscape of OXPHOS complexes. Life Science Alliance. doi.org/10.26508/lsa.202000711.