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O centro do sangue de New York recebe uma concessão de $15,6 milhões NIH para a pesquisa da transfusão da célula falciforme

O coração, o pulmão e o instituto nacionais do sangue dos institutos de saúde nacionais (NIH) concederam uma concessão de cinco anos de $15,6 milhões a Karina Yazdanbakhsh, PhD, do instituto de investigação do Lindsley F. Kimball do centro do sangue de New York (LFKRI), para conduzir um programa de investigação colaborador estudando as conseqüências das transfusões nos pacientes com doença da célula falciforme e desenvolvendo estratégias para aperfeiçoar a gestão da transfusão para este grupo paciente.

A doença da célula falciforme é uma afectação herdada da desordem da pilha vermelha 100.000 indivíduos calculados nos E.U., na maior parte afro-americanos e hispânicos do americano. A doença afecta milhões no mundo inteiro, principalmente povos da ascendência africana, mas igualmente povos do hispânico, asiático sul, e ascendência do Oriente Médio. É causada por uma única mutação genética que afecte a forma do oxigênio que leva glóbulos vermelhos, fazendo os difíceis para que os glóbulos vermelhos obtenham através dos vasos sanguíneos pequenos, obstruindo a circulação sanguínea, e eliminando a entrega do oxigênio aos órgãos. Os glóbulos vermelhos da foice morrem cedo, causando a falta de pilhas vermelhas e de anemia com algumas pilhas desintegrando-se na circulação, liberando os formulários tóxicos da hemoglobina que podem causar ferimento do tecido. A falta da entrega do oxigênio aos órgãos e de ferimento crônico do tecido pode conduzir às complicações sérias, incluindo o curso e dano irreversível do órgão. Os estudos conduzidos por LFKRI encontraram que o esforço hemolytic resultando da hemoglobina liberada e seus byproducts podem alterar o comportamento de tipos principais assim como de pilhas da pilha imune na medula, agravando as complicações da célula falciforme. Estes mesmos tipos da pilha são impactados pelas transfusões, um tratamento salva-vidas para pacientes com doença da célula falciforme.

A concessão fornece-nos uma oportunidade original de compreender a nível molecular como as transfusões podem comutar estes as pilhas chaves das pilhas imunes e da medula para funcionar normalmente e para descobrir protocolos da transfusão e terapias novos da combinação para inverter o insulto hemolytic na doença da célula falciforme.”

Karina Yazdanbakhsh, PhD, LFKRI, centro do sangue de New York

As transfusões diminuem o risco de curso na doença da célula falciforme por 90%. Contudo, muitas indicações para a transfusão na doença da célula falciforme permanecem em parte controverso devido a nossa compreensão limitada dos processos biológicos complexos que conduzem às complicações da doença na doença da célula falciforme apesar da única mutação comum e na parte devido ao escassez de dados em como as transfusões melhoram ou impedem complicações da célula falciforme. O projecto do programa aponta encher estas diferenças em nosso conhecimento para avançar nossa compreensão de resultados da transfusão, centrando-se sobre o papel da hemólise, com o objetivo para desenvolver aproximações novas para melhorar a eficácia da transfusão para esta população paciente.

Isto aproximação hipótese-conduzida para desenvolver estratégias de gestão óptimas da transfusão para importar-se com pacientes com doença da célula falciforme casa as capacidades de nossa equipe proeminente da ciência básica com experiência do núcleo de centro do sangue de New York enquanto os inovadores e os líderes na medicina da transfusão praticam. Nós somos orgulhosos do trabalho proeminente do Dr. Yazdanbakhsh no campo e olhamos para a frente ao que e sua equipe realizarão com este subsídio de investigação muito-merecido.”

Christopher Hillyer, DM, presidente e director geral

A concessão apoia uma equipa de investigação multidisciplinar, tudo de LFKRI, com chumbos afastamento cilindro/rolo do projecto. Xiuli, Lobo de Cheryl, Patricia Shi, e Francesca Vinchi e Co-Investigador afastamento cilindro/rolo. Avital Mendelson e Hui Zhong. Com experiência na biologia de célula estaminal, na imunologia da transfusão, na doença infecciosa, e na tradução clínica, o grupo sondará os processos responsáveis para os efeitos benéficos e prejudiciais das transfusões nos pacientes com doença da célula falciforme. A equipe é juntada pelos peritos clínicos da doença da célula falciforme, afastamento cilindro/rolo. Deepa Manwani e Caterina Minniti, que conduzirão a equipe clínica no centro da charneca de Montefiore para a selecção e o recrutamento pacientes. Centrando-se sobre as pilhas imunes chaves e as pilhas na medula, os investigador examinarão o impacto da hemólise associada às células da foice no resultado da transfusão que varia das reacções e das infecções da transfusão a ferimento de pulmão e aos resultados hematopoietic da transplantação. Estes estudos colocarão a fundação para aperfeiçoar protocolos da terapia da transfusão e para fornecer a orientação altamente necessário na expansão ou na limitação das indicações para a transfusão para pacientes da célula falciforme.