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La caractéristique neuve met en valeur les lacunes dans les soins pour des enfants avec l'hypercholestérolémie familiale

Les enfants portés avec un état génétique courant, hypercholestérolémie familiale (FH), sont au risque accru pour la maladie cardiovasculaire athérosclérotique (ASCVD) tôt dans la durée. En dépit des directives nationales de longue date, examen critique de cholestérol -- pour des enfants à l'âge 2 pour ceux avec des antécédents familiaux de maladie cardiaque et entre les âges de neuf à 11 pour tous les enfants -- n'est pas mis en application.

La caractéristique neuve du Bureau d'ordre de la CASCADE FH de la fondation de FH met en valeur les lacunes dans les soins pour des enfants avec FH, aujourd'hui en ligne publié dans le tourillon de la pédiatrie. Parmi presque 500 enfants et adolescents avec FH, le diagnostic s'est produit en moyenne à neuf ans, sept ans après que des directives d'examen critique de cholestérol.

Il est critique de recenser des enfants avec l'hypercholestérolémie familiale afin d'éviter la maladie cardio-vasculaire par l'intervention de traitement précoce. Les directives des États-Unis sont claires mais il y a un à basse altitude de mettre en application ces directives qui mettent presque 300.000 enfants en danger. »

Sarah de Ferranti, DM, M/H, responsable, division de la cardiologie ambulatoire, hôpital pour enfants de Boston, et investigateur principal de Bureau d'ordre de la CASCADE FH

FH entraîne un haut niveau de la lipoprotéine -cholestérol à basse densité (LDL-C) de la naissance, cela a laissé non traité peut entraîner ASCVD tôt comprenant des crises cardiaques et des rappes. La demande de règlement peut commencer dès huit années et est recommandée de commencer pas plus tard que 10 ans. Une étude à long terme récente publiée dans New England Journal de médicament a expliqué cela commençant des statines dans l'enfance et continuant des statines dans l'âge adulte mené à une réduction d'événements cardiovasculaires par rapport à leurs parents avec la même affection génétique.

La jeunesse dans le Bureau d'ordre a commencé le traitement de réduction de lipides en moyenne à 11 ans, par des statines le plus souvent le médicament rapporté (n=271 ; 56,2%). De plus, 23,5% d'enfants habilités à la demande de règlement ne recevaient pas le traitement à l'adhérence. Seulement 39% de la jeunesse réalisée a recommandé la réduction de LDL-C selon les États-Unis et les directives internationales (mg/dl de LDL-C <130 ou une réduction de 50 pour cent des niveaux les plus élevés de traitement préparatoire LDL-C).

Les « conséquences sont dévastatrices quand l'hypercholestérolémie familiale est manquée, avec une dans dix crises cardiaques au-dessous de 45 provoqués par FH. Pourtant la preuve prouve que nous pouvons spectaculaire changer ce paradigme avec l'identification précoce et la demande de règlement, » a dit Katherine Wilemon, CEO et fondateur de la fondation de FH. « Nous continuerons à préconiser pour la plus grandes recherche et conscience de FH comme cause classique de cardiopathie prématurée dans tous les membres des familles affectées. »

Source:
Journal reference:

de Ferranti, S.D., et al. (2020) Children with Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data from the Cascade Screening for Awareness and Detection-FH Registry. Journal of Pediatrics. doi.org/10.1016/j.jpeds.2020.09.042.