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I nuovi dati evidenziano le lacune nella cura per i bambini con ipercolesterolemia familiare

I bambini sopportati con uno stato genetico comune, ipercolesterolemia familiare (FH), sono al rischio aumentato per la malattia cardiovascolare aterosclerotica (ASCVD) presto nella vita. Malgrado le linee guida nazionali di lunga durata, selezione del colesterolo -- per i bambini all'età 2 per quelli con una storia della famiglia della malattia di cuore e fra le età di nove - 11 per tutti i bambini -- non sta applicando.

I nuovi dati dalla registrazione della CASCATA FH delle fondamenta di FH evidenziano le lacune nella cura per i bambini con FH, pubblicata oggi online nel giornale della pediatria. Fra quasi 500 bambini ed adolescenti con FH, la diagnosi si è presentata in media a nove anni, sette anni successivamente delle linee guida della selezione del colesterolo.

È critico identificare i bambini con ipercolesterolemia familiare per impedire la malattia cardiovascolare con intervento iniziale del trattamento. Le linee guida degli Stati Uniti sono chiare ma c'è un a basso livello di applicare queste linee guida che mettono quasi 300.000 bambini al rischio.„

Sara de Ferranti, MD, MPH, capo, divisione di cardiologia ambulatoria, ospedale pediatrico di Boston e ricercatore principale di registrazione della CASCATA FH

FH causa un ad alto livello del colesterolo della lipoproteina a bassa densità (LDL-C) dalla nascita, quello ha lasciato non trattato può causare ASCVD iniziale compreso gli attacchi di cuore ed i colpi. Il trattamento può cominciare fin da otto anni ed è raccomandato di cominciare non non più successivamente di 10 anni. Uno studio a lungo termine recente pubblicato in New England Journal di medicina ha dimostrato quello che inizia gli statins nell'infanzia e che continua gli statins nell'età adulta piombo ad una riduzione degli eventi cardiovascolari rispetto ai loro genitori con la stessa malattia genetica.

La gioventù nella registrazione ha cominciato la terapia di riduzione dei lipidi in media a 11 anno, con gli statins il più delle volte il farmaco riferito (n=271; 56,2%). Inoltre, 23,5% dei bambini ammissibili per il trattamento non stavano ricevendo la terapia all'iscrizione. Soltanto 39% della gioventù raggiunta ha raccomandato la riduzione di LDL-C secondo gli Stati Uniti e le linee guida internazionali (LDL-C <130 mg/DL o una riduzione di 50 per cento dai livelli elevati di pretrattamento LDL-C).

“Le conseguenze sono devastanti quando l'ipercolesterolemia familiare è mancata, con una in dieci attacchi di cuore sotto 45 causati da FH. Eppure la prova indica che possiamo cambiare drammaticamente questo paradigma con l'identificazione ed il trattamento iniziali,„ ha detto Katherine Wilemon, fondatore e CEO delle fondamenta di FH. “Continueremo a sostenere per la ricerca e la consapevolezza aumentate di FH come causa comune della malattia di cuore prematura in tutti i membri delle famiglie commoventi.„

Source:
Journal reference:

de Ferranti, S.D., et al. (2020) Children with Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data from the Cascade Screening for Awareness and Detection-FH Registry. Journal of Pediatrics. doi.org/10.1016/j.jpeds.2020.09.042.