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Os dados novos destacam as diferenças no cuidado para crianças com hypercholesterolemia familiar

As crianças carregadas com uma condição genética comum, hypercholesterolemia familiar (FH), estão no risco aumentado para a doença cardiovascular atherosclerotic (ASCVD) cedo na vida. Apesar das directrizes nacionais de longa data, selecção do colesterol -- para crianças na idade 2 para aquelas com uns antecedentes familiares da doença cardíaca e entre as idades de nove a 11 para todas as crianças -- não está sendo executado.

Os dados novos do registro da CASCATA FH da fundação de FH destacam as diferenças no cuidado para crianças com FH, publicado hoje em linha no jornal da pediatria. Entre quase 500 crianças e adolescentes com FH, o diagnóstico ocorreu na média em nove anos de idade, sete anos mais atrasado do que directrizes da selecção do colesterol.

É crítico identificar crianças com hypercholesterolemia familiar a fim impedir a doença cardiovascular com a intervenção adiantada do tratamento. As directrizes dos E.U. são claras mas há um de baixo nível de executar estas directrizes que põem quase 300.000 crianças em risco.”

Sarah de Ferranti, DM, MPH, chefe, divisão da cardiologia ambulatória, hospital de crianças de Boston, e de registro da CASCATA FH investigador principal

FH causa um nível elevado do colesterol da lipoproteína de baixa densidade (LDL-C) do nascimento, aquele saiu não tratado pode causar ASCVD adiantado que inclui cardíaco e cursos de ataque. O tratamento pode começar a partir de oito anos velho e é recomendado começar não mais tarde de 10 anos de idade. Um estudo a longo prazo recente publicado em New England Journal da medicina demonstrou aquele que inicia statins na infância e que continua statins na idade adulta conduzida a uma redução de eventos cardiovasculares em relação a seus pais com a mesma desordem genética.

A juventude no registro começou aabaixar a terapia na média em 11 anos de idade, com os statins mais frequentemente a medicamentação relatada (n=271; 56,2%). Além, 23,5% das crianças elegíveis para o tratamento não recebiam a terapia no registro. Somente 39% da juventude conseguida recomendou a redução de LDL-C de acordo com E.U. e as directrizes internacionais (LDL-C <130 mg/DL ou uma redução de 50 por cento dos níveis os mais altos do pré-tratamento LDL-C).

As “conseqüências são devastadores quando o hypercholesterolemia familiar é faltado, com uma em dez cardíaco de ataque sob 45 causados por FH. Contudo a evidência mostra que nós podemos dramàtica mudar este paradigma com identificação e tratamento adiantados,” disse Katherine Wilemon, fundador e CEO da fundação de FH. “Nós continuaremos a defender para a pesquisa e a consciência aumentadas de FH como uma causa comum da doença cardíaca prematura em todos os membros de famílias afetadas.”

Source:
Journal reference:

de Ferranti, S.D., et al. (2020) Children with Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data from the Cascade Screening for Awareness and Detection-FH Registry. Journal of Pediatrics. doi.org/10.1016/j.jpeds.2020.09.042.