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Les chercheurs de BU ont attribué la concession de $2,4 millions NIH à la Fibrose pulmonaire idiopathique d'étude

La Fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est une maladie chronique sérieuse qui affecte le tissu entourant les poches aérien dans les poumons. Cette condition se produit quand ce tissu de poumon devient épais et raide pour des raisons inconnues. Au fil du temps, ces modifications peuvent entraîner le marquage permanent dans les poumons, fibrose appelée, qui le rendent graduel plus difficile à respirer.

Les demandes de règlement sont souvent inutiles et le développement de la thérapeutique nouvelle est dû entravé au manque de modèles in vitro humains procurables qui sont nécessaires pour comprendre la pathogénie ou pour développer des pharmacothérapies nouvelles.

Dans la réaction, une équipe de recherche aboutie par Darrell Kotton, DM, le professeur de médecine de David C. Seldin à l'École de Médecine d'université de Boston (BUSM), a été attribuée un de quatre ans, la concession $2,4 millions U01 des instituts nationaux de la santé/du coeur national, le poumon, et l'institut de sang à comprendre mieux les mécanismes qui commencent et perpétuent cette maladie mortelle.

Kotton planification pour développer un système de modèle humain et en trois dimensions pour l'étude d'IPF utilisant un biorepository des cellules souche pluripotent induites (iPSCs) que son équipe s'est produite des personnes avec la fibrose pulmonaire sporadique ou familiale pour modéliser IPF in vitro.

La littérature croissante implique le dysfonctionnement épithélial de poumon en tant que jeu d'un rôle dans les événements qui mènent à l'activation en aval de fibroblaste (cellules trouvées en tissu conjonctif), aboutissant à la fibrose. Ces études, avec l'observation que les cellules épithéliales de poumon sous beaucoup de formes d'étalage d'IPF ont diminué les télomères (une structure composée à l'extrémité d'un chromosome), propose que le dysfonctionnement épithélial de poumon puisse commencer IPF et les phénotypes ou les anomalies vieillissement accéléré de voie de télomérase contribuent vraisemblablement à cette pathogénie.

Sans accès aux systèmes modèles épithélial-mésenchymateux humains de patient-détail, il y a des options limitées pour des hypothèses de contrôle de la façon dont les modifications épithéliales induites par des polymorphismes du gène ou des perturbations de télomérase pourraient mécaniste contribuer à IPF. »

Darrell Kotton, DM, directeur, centre pour le médicament régénérateur (CReM) aux BU et au centre médical de Boston

Kotton croit que ce travail fournira des analyses dans le développement d'IPF et peut mener aux demandes de règlement neuves potentielles.