La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica seria che pregiudica il tessuto che circonda i sacchi di aria nei polmoni. Questa circostanza accade quando quel tessuto polmonare diventa spesso e rigido per le ragioni sconosciute. Col passare del tempo, questi cambiamenti possono causare lo sfregio permanente nei polmoni, chiamati fibrosi, che lo rendono progressivamente più difficile respirare.
I trattamenti sono spesso inefficaci e lo sviluppo di terapeutica novella è ostacolato dovuto mancanza di modelli in vitro umani disponibili che sono necessari capire la patogenesi o sviluppare le terapie farmacologiche innovarici.
Nella risposta, un gruppo dei ricercatori piombo da Darrell Kotton, il MD, il professore di David C. Seldin di medicina alla scuola di medicina di Boston University (BUSM), ha ricevuto un quadriennale, la concessione $2,4 milioni U01 dagli istituti nazionali di salubrità/di cuore nazionale, il polmone e l'istituto di sangue capire meglio i meccanismi che iniziano e perpetuano questa malattia micidiale.
Kotton pianificazione mettere a punto un sistema-modello umano e tridimensionale per lo studio di IPF facendo uso di un biorepository delle cellule staminali pluripotent incitate (iPSCs) che il suo gruppo ha generato dalle persone con fibrosi polmonare sporadica o familiare per modellare IPF in vitro.
La letteratura crescente implica la disfunzione epiteliale del polmone come svolgere un ruolo negli eventi che piombo all'attivazione a valle del fibroblasto (celle trovate in tessuto connettivo), culminanti nella fibrosi. Questi studi, insieme all'osservazione che le celle epiteliali del polmone in molti moduli della visualizzazione di IPF hanno accorciato i telomeres (una struttura composta all'estremità di un cromosoma), suggerisce che la disfunzione epiteliale del polmone possa iniziare IPF ed i fenotipi o le anomalie invecchianti accelerati di via del telomerase probabilmente contribuiscono a questa patogenesi.
Senza accesso ai sistemi-modello epiteliale-mesenchymal umani paziente-specifici, ci sono opzioni limitate per le ipotesi difficili di come i cambiamenti epiteliali indotti tramite i polimorfismi del gene o le perturbazioni del telomerase potrebbero meccanicistico contribuire a IPF.„
Darrell Kotton, MD, Direttore, centro per medicina a ricupero (CReM) ai BU ed al centro medico di Boston
Kotton crede che questo lavoro fornisca le comprensioni nello sviluppo di IPF e possa piombo ai nuovi trattamenti potenziali.