Aviso: Esta página é uma tradução automática da página original em inglês. Por favor note uma vez que as traduções são geradas por máquinas, não tradução tudo será perfeita. Este site e suas páginas da Web destinam-se a ler em inglês. Qualquer tradução deste site e suas páginas da Web pode ser imprecisas e imprecisos no todo ou em parte. Esta tradução é fornecida como uma conveniência.

Os pesquisadores dos BU concederam uma concessão de $2,4 milhões NIH à fibrose pulmonaa idiopática do estudo

A fibrose pulmonaa idiopática (IPF) é uma doença crónica séria que afecte o tecido que cerca os sacos de ar nos pulmões. Esta circunstância ocorre quando esse tecido de pulmão se torna grosso e duro para razões desconhecidas. Ao longo do tempo, estas mudanças podem causar scarring permanente nos pulmões, chamados fibrose, que fazem progressivamente mais difícil respirar.

Os tratamentos são frequentemente ineficazes e a revelação da terapêutica nova é impedido devido à falta dos modelos disponíveis do ser humano in vitro que são necessários compreender a patogénese ou desenvolver farmacoterapias novos.

Na resposta, uma equipe dos pesquisadores conduzidos por Darrell Kotton, DM, professor de David C. Seldin de medicina na Faculdade de Medicina da universidade de Boston (BUSM), foi concedida um de quatro anos, a concessão $2,4 milhões U01 dos institutos de saúde nacionais/coração nacional, o pulmão, e o instituto do sangue compreender melhor os mecanismos que iniciam e perpetuam esta doença mortal.

Kotton planeia desenvolver um sistema de modelo humano, tridimensional para o estudo de IPF usando um biorepository das células estaminais pluripotent induzidas (iPSCs) que sua equipe gerou dos indivíduos com fibrose pulmonaa esporádica ou familiar para modelar in vitro IPF.

A literatura crescente implica a deficiência orgânica epitelial do pulmão como o jogo de um papel nos eventos que conduzem à activação a jusante do fibroblasto (pilhas encontradas no tecido conjuntivo), culminando na fibrose. Estes estudos, junto com a observação que as pilhas epiteliais do pulmão em muitos formulários do indicador de IPF encurtaram os telomeres (uma estrutura composta na extremidade de um cromossoma), sugerem que a deficiência orgânica epitelial do pulmão possa iniciar IPF e os fenótipos ou as anomalias de envelhecimento aceleradas do caminho do telomerase contribuam provavelmente a esta patogénese.

Sem acesso aos sistemas modelo epitelial-mesenchymal humanos paciente-específicos, há umas opções limitadas para hipóteses de teste de como as mudanças epiteliais induzidas por polimorfismo do gene ou por perturbação do telomerase puderam mechanistically contribuir a IPF.”

Darrell Kotton, DM, director, centro para a medicina regenerativa (CReM) em BU e no centro médico de Boston

Kotton acredita que este trabalho fornecerá introspecções na revelação de IPF e pode conduzir aos tratamentos novos potenciais.