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Les scientifiques recensent le composé neuf ces dégâts de neurone des inverses ALS

Les scientifiques d'Université Northwestern ont recensé le premier composé qui élimine la dégénérescence actuelle des neurones moteurs supérieurs qui deviennent malades et est un contributeur principal à ALS (sclérose latérale amyotrophique), une maladie neurodegenerative rapide et fatale qui paralyse ses victimes.

En plus des ALS, la dégénérescence supérieure de neurone moteur a également comme conséquence d'autres scléroses latérales amyotrophiques, telles que la paraplégie spasmodique héréditaire (HSP) et la sclérose transversale primaire (PLS).

Dans les ALS, mouvement-commençant des cellules nerveuses dans le cerveau (neurones moteurs supérieurs) et muscle-réglant des cellules nerveuses dans la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs) mourez. La maladie a comme conséquence la paralysie et la mort rapidement de progrès.

Jusqu'ici, il n'y a eu aucune médicament ou demande de règlement pour la composante de cerveau des ALS, et aucun médicament pour des patients de HSP et de COUCHE PLS.

« Quoique les neurones moteurs supérieurs sont responsables de l'amorçage et de la modulation du mouvement, et leur dégénérescence est un événement précoce dans les ALS, jusqu'ici il n'y a eu aucune option de demande de règlement pour améliorer leur santé, » a dit l'auteur Hande supérieur Ozdinler, professeur agrégé de la neurologie à l'École de Médecine de Feinberg d'Université Northwestern. « Nous avons recensé le premier composé qui améliore la santé des neurones moteurs supérieurs qui deviennent malades. »

L'étude sera publiée en médicament clinique et de translation le 23 février.

Ozdinler a collaboré sur la recherche avec l'étude auteur Richard B. Silverman, professeur de Patrick G. Ryan/AON de chimie à du nord-ouest.

L'étude a été commencée après que Silverman ait recensé un composé, NU-9, développé dans son laboratoire pour que sa capacité réduise la protéine misfolding dans les lignées cellulaires critiques. Le composé n'est pas toxique et ne croise pas le barrage hématoméningé.

Le composé NU-9 adresse deux des facteurs importants qui font devenir les neurones moteurs supérieurs malades dans les ALS : protéine misfolding et protéine groupant en masse compacte à l'intérieur de la cellule. Pli de protéines d'une façon unique de fonctionner ; quand elles misfold elles deviennent toxiques au neurone. Parfois ensemble de protéines à l'intérieur de la pathologie de cellules et de cause comme en pathologie de la protéine TDP-43. Ceci se produit dans environ 90% de tous les cerveaux patients d'ALS et est l'un des problèmes les plus courants dans le neurodegeneration.

L'équipe de recherche a commencé à vérifier si NU-9 pourrait aider les neurones moteurs supérieurs de réglage qui deviennent dus malade à la protéine accrue misfolding dans les ALS. Les résultats chez les souris étaient positifs. Les scientifiques ensuite ont effectué des expériences pour indiquer comment et pourquoi les neurones moteurs supérieurs malades ont regagné leur santé.

Le composé neuf remet des neurones à la santé robuste

Après avoir administré NU-9, les mitochondries (le producteur de l'énergie des cellules) et le réticulum endoplasmique (le producteur de la protéine des cellules) ont commencé à regagner leur santé et intégrité ayant pour résultat la santé améliorée de neurone.

Les neurones moteurs supérieurs étaient plus intacts, leurs corps cellulaires étaient plus grands et les dendrites n'ont pas été résolues avec des trous. Elles ont cessé de se dégénérer tellement que les neurones malades sont devenus assimilés aux neurones sains de contrôle après 60 jours de la demande de règlement NU-9.

Commandant-dans-responsable du mouvement

L'amélioration de la santé des neurones de cerveau est importante pour des ALS et d'autres scléroses latérales amyotrophiques. »

Hande Ozdinler, auteur supérieur d'étude et professeur agrégé de la neurologie, École de Médecine de Feinberg d'Université Northwestern

Les neurones moteurs supérieurs sont le commandant-dans-responsable du cerveau du mouvement. Ils transportent l'entrée du cerveau aux objectifs de moelle épinière pour commencer le mouvement volontaire. La dégénérescence de ces neurones nuit le lien du cerveau à la moelle épinière et mène à la paralysie dans les patients.

Les neurones moteurs inférieurs ont les liaisons directes avec le muscle, contractant le muscle pour accomplir le mouvement. Ainsi, l'activité inférieure de neurone moteur est en partie réglé par les neurones moteurs supérieurs.

Ozdinler et collègues achèveront maintenant une toxicologie plus détaillée et des études pharmacocinétiques avant de commencer un test clinique de la phase 1.