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Gli scienziati identificano il nuovo composto quel danno del neurone di ALS degli inversi

Gli scienziati di Northwestern University hanno identificato il primo composto che elimina la degenerazione in corso dei motoneuroni superiori che sono malati ed è un contributore chiave a ALS (sclerosi laterale amiotrofica), una malattia neurodegenerative rapida ed interna che paralizza le sue vittime.

Oltre a ALS, la degenerazione superiore del motoneurone egualmente provoca altre malattie del motoneurone, quali paraplegia spastica ereditaria (HSP) e la sclerosi laterale primaria (PLS).

Nel ALS, movimento-iniziante le cellule nervose nel cervello (motoneuroni superiori) e muscolo-gestente le cellule nervose nel midollo spinale (motoneuroni più bassi) muoia. La malattia provoca la paralisi e la morte rapido di progressione.

Finora, non c'è stato droga o il trattamento per la componente del cervello di ALS e nessuna droga per i pazienti di PLS e di HSP.

“Anche se i motoneuroni superiori sono responsabili dell'inizio e della modulazione di movimento e la loro degenerazione è un evento iniziale nel ALS, finora non c'è stato opzione del trattamento per migliorare la loro salubrità,„ ha detto l'autore Hande senior Ozdinler, professore associato della neurologia alla scuola di medicina di Feinberg di Northwestern University. “Abbiamo identificato il primo composto che migliora la salubrità dei motoneuroni superiori che sono malati.„

Lo studio sarà pubblicato nella medicina clinica e di traduzione il 23 febbraio.

Ozdinler ha collaborato sulla ricerca con lo studio autore Richard B. Silverman, il professore di Patrick G. Ryan/AON di chimica a nordoccidentale.

Lo studio è stato iniziato dopo che Silverman ha identificato un composto, NU-9, sviluppato nel suo laboratorio affinchè la sua capacità diminuisse la proteina che misfolding nelle linee cellulari critiche. Il composto non è tossico e non attraversa la barriera ematomeningea.

Il composto NU-9 indirizza due dei fattori importanti che inducono i motoneuroni superiori ad essere malati nel ALS: proteina che misfolding e proteina che si agglutina dentro la cella. Popolare delle proteine in un modo unico funzionare; quando misfold diventano tossiche al neurone. A volte cumulo delle proteine dentro la patologia di causa e delle cellule come in patologia della proteina TDP-43. Ciò accade in circa 90% di tutti i cervelli pazienti di ALS ed è uno della maggior parte dei problemi comuni in neurodegeneration.

Il gruppo di ricerca ha cominciato a studiare se NU-9 avrebbe potuto contribuire a riparare i motoneuroni superiori che si trasformano in in malato dovuto proteina aumentata che misfolding nel ALS. I risultati in mouse erano positivi. Gli scienziati dopo hanno eseguito gli esperimenti per rivelare come e perché i motoneuroni superiori malati hanno riacquistato la loro salubrità.

Il nuovo composto ripara i neuroni a salubrità robusta

Dopo l'amministrazione del NU-9, sia i mitocondri (il produttore dell'energia delle cellule) che il reticolo endoplasmatico (il produttore della proteina delle cellule) hanno cominciato a riacquistare la loro salubrità ed integrità con conseguente salubrità migliore del neurone.

I motoneuroni superiori erano più intatti, i loro corpi cellulari erano più grandi ed i dendrites non sono stati vagliati con i fori. Hanno smesso di degenerare così tanto che i neuroni malati sono diventato simili ai neuroni sani di controllo dopo i 60 giorni del trattamento NU-9.

Comandanti supremi di movimento

Il miglioramento della salubrità dei neuroni del cervello è importante per ALS ed altre malattie del motoneurone.„

Hande Ozdinler, studia l'autore senior ed il professore associato della neurologia, scuola di medicina di Feinberg di Northwestern University

I motoneuroni superiori sono i comandanti supremi del cervello di movimento. Portano l'input del cervello agli obiettivi del midollo spinale per iniziare il movimento volontario. La degenerazione di questi neuroni altera la connessione dal cervello al midollo spinale e piombo alla paralisi in pazienti.

I motoneuroni più bassi hanno collegamenti diretti con il muscolo, contraente il muscolo per eseguire il movimento. Quindi, l'attività più bassa del motoneurone è in parte gestito dai motoneuroni superiori.

Ozdinler ed i colleghi ora termineranno la tossicologia più dettagliata e gli studi farmacocinetici prima dell'inizio del test clinico di fase 1.