Aviso: Esta página é uma tradução automática da página original em inglês. Por favor note uma vez que as traduções são geradas por máquinas, não tradução tudo será perfeita. Este site e suas páginas da Web destinam-se a ler em inglês. Qualquer tradução deste site e suas páginas da Web pode ser imprecisas e imprecisos no todo ou em parte. Esta tradução é fornecida como uma conveniência.

Os cientistas identificam o composto novo esse dano do neurônio do ALS dos reversos

Os cientistas da Universidade Northwestern identificaram o primeiro composto que elimina a degeneração em curso dos neurônios de motor superiores que se tornam doentes e é um contribuinte chave a ALS (esclerose de lateral amyotrophic), uma doença neurodegenerative rápida e fatal que paralize suas vítimas.

Além do que o ALS, a degeneração superior do neurônio de motor igualmente conduz a outras doenças do neurônio de motor, tais como a paraplegia espástico hereditária (HSP) e a esclerose lateral preliminar (PLS).

No ALS, movimento-iniciando pilhas de nervo no cérebro (neurônios de motor superiores) e músculo-controlando pilhas de nervo na medula espinal (mais baixos neurônios de motor) morra. A doença conduz à paralisia e à morte ràpida de progresso.

Até agora, não houve nenhum droga ou tratamento para o componente do cérebro do ALS, e nenhuma droga para pacientes de HSP e de PLS.

“Mesmo que os neurônios de motor superiores são responsáveis para a iniciação e a modulação do movimento, e sua degeneração é um evento adiantado no ALS, até agora não houve nenhuma opção do tratamento para melhorar sua saúde,” disse autor Hande superior Ozdinler, professor adjunto da neurologia na Faculdade de Medicina de Feinberg da Universidade Northwestern. “Nós identificamos o primeiro composto que melhora a saúde dos neurônios de motor superiores que se tornam doentes.”

O estudo será publicado na medicina clínica e Translational o 23 de fevereiro.

Ozdinler colaborou na pesquisa com o estudo autor Richard B. Silverman, professor de Patrick G. Ryan/AON da química em do noroeste.

O estudo foi iniciado depois que Silverman identificou um composto, NU-9, desenvolvido em seu laboratório para que sua capacidade reduza a proteína que misfolding em linha celular críticas. O composto não é tóxico e não cruza a barreira do cérebro do sangue.

O composto NU-9 endereça dois dos factores importantes que fazem com que os neurônios de motor superiores se tornem doentes no ALS: proteína que misfolding e proteína que aglutina-se dentro da pilha. Dobra das proteínas em uma maneira original de funcionar; quando misfold tornam-se tóxicos ao neurônio. Às vezes agregado das proteínas dentro da patologia da pilha e da causa como na patologia da proteína TDP-43. Isto acontece em aproximadamente 90% de todos os cérebros pacientes do ALS e é um dos problemas os mais comuns no neurodegeneration.

A equipa de investigação começou a investigar se NU-9 poderia ajudar a reparar os neurônios de motor superiores que se transformam doente devido à proteína aumentada que misfolding no ALS. Os resultados nos ratos eram positivos. Os cientistas em seguida executaram experiências para revelar como e porque os neurônios de motor superiores doentes recuperaram sua saúde.

O composto novo restaura os neurônios à saúde robusta

Após ter administrado NU-9, as mitocôndria (produtor da energia da pilha) e o segundo estômago endoplasmic (produtor da proteína da pilha) começaram a recuperar suas saúde e integridade tendo por resultado a saúde melhorada do neurônio.

Os neurônios de motor superiores eram mais intactos, seus corpos de pilha eram maiores e as dendrites não foram faladas enigmaticamente com furos. Pararam de degenerar tanto que os neurônios doentes se tornaram similares aos neurônios saudáveis do controle após 60 dias do tratamento NU-9.

Comandantes-chefe do movimento

Melhorar a saúde dos neurônios do cérebro é importante para o ALS e as outras doenças do neurônio de motor.”

Hande Ozdinler, estuda o autor superior e o professor adjunto da neurologia, Faculdade de Medicina de Feinberg da Universidade Northwestern

Os neurônios de motor superiores são os comandantes-chefe do cérebro do movimento. Levam a entrada do cérebro aos alvos da medula espinal para iniciar o movimento voluntário. A degeneração destes neurônios danifica a conexão do cérebro à medula espinal e condu-la à paralisia nos pacientes.

Uns mais baixos neurônios de motor têm conexões directas com o músculo, contratando o músculo para executar o movimento. Assim, a actividade mais baixa do neurônio de motor está na parte controlada pelos neurônios de motor superiores.

Ozdinler e os colegas terminarão agora uma toxicologia mais detalhada e estudos farmacocinéticos antes de iniciar um ensaio clínico da fase 1.